ОГЛАВЛЕНИЕ
ВВЕДЕНИЕ ............................................................................................................ 4
Глава 1 ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ ............................................................................. 15
1.1 Современное состояние проблемы муковисцидоза ............................ 15
1.2 Генетика муковисцидоза. Этиология и патогенез болезни ................. 20
1.3 Полиморфизм поражения различных органов и систем
как отражение генетической гетерогенности болезни ....................... 25
1.4 Микробиология инфекционно-воспалительного процесса
у больных муковисцидозом ................................................................. 29
1.5 Особенности взрослых пациентов с муковисцидозом ........................ 35
1.6 Принципы организации помощи больным муковисцидозом ............. 38
1.7 Новая коронавирусная инфекция COVID-19 у пациентов
с муковисцидозом................................................................................. 40
Глава 2 МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ....................................... 43
2.1 Общая характеристика обследованной группы больных
и методы формирования клинических групп ..................................... 43
2.2 Методы исследования ........................................................................... 46
2.2.1 Общие методы исследования ...................................................... 46
2.2.1.1 Антропометрическое исследование ............................... 46
2.2.1.2 Генетическое исследование............................................ 47
2.2.1.3 Исследование функции внешнего дыхания................... 48
2.2.1.4 Микробиологическое исследование .............................. 48
2.2.2 Обследование на COVID-19 ........................................................ 50
2.2.3 Статистические методы исследования ....................................... 51
Глава 3 РЕЗУЛЬТАТЫ СОБСТВЕННЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ ........................... 52
3.1 Характеристика пациентов Санкт-Петербурга и Ленинградской
области за период 2016-2021 гг. .......................................................... 52
3
3.2 Генетическая характеристика пациентов с муковисцидозом ............. 59
3.3 Микробиологическая характеристика пациентов с муковисцидозом .... 62
3.3.1 Анализ антропометрических данных пациентов
с муковисцидозом ....................................................................... 67
3.3.2 Анализ функциональных данных пациентов
с муковисцидозом ....................................................................... 68
3.3.3 Микробиологическая характеристика пациентов
с муковисцидозом ....................................................................... 69
3.3.3.1 Сравнительная характеристика чувствительности
штаммов неферментирующих грамотрицательных
бактерий к антибактериальным препаратам ................. 69
3.3.3.2 Сравнительная эффективность схем лечения
хронической неферментирующей грамотрицательной
бактериальной инфекции ............................................... 72
3.4 Новая коронавирусная инфекция COVID-19 у пациентов
с муковисцидозом................................................................................. 78
3.4.1 Особенности течения новой коронавирусной инфекции
COVID-19 у пациентов с муковисцидозом ............................... 78
3.4.2 Особенности лечения новой коронавирусной инфекции
COVID-19 у пациентов с муковисцидозом ............................... 79
Глава 4 ОБСУЖДЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ ИССЛЕДОВАНИЯ ........................... 84
ЗАКЛЮЧЕНИЕ ...................................................................................................... 98
ВЫВОДЫ ............................................................................................................... 99
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ................................................................. 101
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ И УСЛОВНЫХ ОБОЗНАЧЕНИЙ ........................... 102
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ ...................................................................................... 103
