Введение ........................................................................................................................... 4
Глава 1. Современное состояние вопроса диагностики и лечения детей с краниофациальной микросомией (обзор литературы) .............................................. 22
1.1. Эпидемиологические аспекты челюстно-лицевых дизостозов ......................... 22
1.2. Этиология и патогенез краниофациальной микросомии ................................... 23
1.3. Классификация симптомов синдрома краниофациальной микросомии .......... 25
1.4. Функциональные нарушения при краниофациальной микросомии ................. 29
1.5. Дифференциальная диагностика краниофациальной микросомии с другими челюстно-лицевыми дизостозами ............................................................................... 30
1.6. Диагностика синдрома краниофациальной микросомии ................................... 36
1.7. Лечение пациентов с синдромом краниофациальной микросомии .................. 40
Глава 2. Материалы и методы исследования ............................................................. 53
2.1. Первичное обследование ....................................................................................... 53
2.2. Методология лучевого обследования .................................................................. 59
2.3. Постановка клинического диагноза и составление плана лечения .................. 67
2.4. Планирование хирургического лечения .............................................................. 72
2.5. Методы лечения ..................................................................................................... 76
2.6. Контрольные лучевые модальности ..................................................................... 77
2.7. Оценка качества жизни .......................................................................................... 77
2.8. Группа сравнения ................................................................................................... 81
2.9. Статистическая обработка данных ....................................................................... 82
Глава 3. Результаты собственных исследований ....................................................... 83
3.1. Анализ общих данных основной группы исследования .................................... 85
3.2. Результаты комплексной клинико-лучевой диагностики .................................. 90
3.2.1. Результаты лучевых методов обследования ..................................................... 91
3.2.1.1. Результаты мультиспиральной компьютерной томографии черепа и шейного отдела позвоночника ..................................................................................... 95
3.2.1.2. Результаты мультиспиральной компьютерной томографии органов грудной клетки............................................................................................................................ 110
3.2.1.3. Результаты ультразвуковой диагностики .................................................... 112
3.2.1.4. Результаты магнитно-резонансной томографии височно-нижнечелюстного сустава .......................................................................................................................... 118
3.2.1.5. Результаты магнитно-резонансной томографии шеи ................................ 121
3.3. Фенотипические особенности пациентов основной группы исследования ....................................................................................................................................... 121
3.4. Описание и обоснование внедрённой персонифицированной поэтапной схемы комплексного обследования и лечения ..................................................................... 130
3.5. Ключевые аспекты симптоматического лечения .............................................. 157
3.5.1. Временное эндопротезирование нижней челюсти ........................................ 159
3.5.2. Технические особенности проведения ортогнатической операции ............ 159
3.5.3. Многоэтапный липофилинг ............................................................................. 167
3.5.4. Совершенствование методов реконструкции ушной раковины .................. 168
3.6. Основные предложенные концепции лечения .................................................. 179
3.7. Анализ проведённого лечения ............................................................................ 180
3.8. Контрольные лучевые модальности на этапах лечения ................................... 187
3.9. Результаты анкетирования .................................................................................. 189
3.10. Анализ обследованных семей в группе сравнения ......................................... 193
3.11. Клинический пример комплексного, мультидисциплинарного, персонифицированного поэтапного подхода к диагностике и лечению ............... 196
Заключение .................................................................................................................. 213
Выводы ......................................................................................................................... 233
Практические рекомендации...................................................................................... 236
Список сокращений .................................................................................................... 239
Список литературы .................................................................................................... 242
