ОГЛАВЛЕНИЕ
Список сокращений……………………………………………………………….4
Введение…………………………………………………………………………...6
ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ……………………………………...........16
1.1. Этиология и эпидемиология, патогенез, классификация врожденного
буллезного эпидермолиза…………………………………………………….....16
1.2. Понятие недостаточности питания………………………………………...26
1.3. Диагностика недостаточности питания……………………………………29
1.4. Лабораторные методы оценки нутритивного статуса……………………..31
1.5. Диагностические критерии недостаточности питания…………………...33
1.6. Недостаточность питания при врожденном буллезном
эпидермолизе…………………………………………………………………….35
1.7. Нутритивная недостаточность как фактор риска неблагоприятных медицинских исходов при врожденном буллезном
эпидермолизе……….……………………………………………………………39
1.8. Интеллектуальный анализ данных для диагностики и прогнозирования различных медицинских исходов……………………………………………....42
1.9. Предиктивные модели как новая возможность в прогнозировании возникновения нутритивной недостаточности………………………………...46
ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ……………...50
2.1. Объем исследования………………………………………………………...50
2.2. Дизайн исследования…………………………………………………….....52
2.3. Клинические методы обследования детей с врожденным буллезным эпидермолизом…………………………………………………………………...54
2.3.1. Клинические методы исследования……………………………………...54
2.3.2. Методы оценки нутритивного статуса…………………………………...55
2.3.3. Лабораторные методы исследования…………………………………....57
2.3.4. Инструментальные методы исследования………………………………59
2.3.5. Статистические методы исследования……………………………….….60
2.4. Построение математической модели прогнозирования…………………..61
2.4.1. Методы оценки качества модели прогнозирования………………...…..64
2.5. Анкетирование медицинских специалистов………………………………65
ГЛАВА 3. КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНЫЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ
БОЛЬНЫХ ВРОЖДЕННЫМ БУЛЛЕЗНЫМ
ЭПИДЕРМОЛИЗОМ…………………………………………………………..67
3.1. Клиническая характеристика пациентов с врожденным буллезным
эпидермолизом……………………………………….………………………..…67
3.2. Осложнения со стороны органов желудочно-кишечного
тракта……..………………………………………………………………………72
3.3. Оценка тяжести течения врожденного буллезного
эпидермолиза…………………………………………………………………….75
3.4. Оценка лабораторных показателей…………………………………...……77
3.5. Исследование состояния питания пациентов с врожденным буллезным эпидермолизом…………………………………………………………………...80
3.6. Минеральная плотность костной ткани у пациентов с врожденным буллезным эпидермолизом…………………………………………………...…82
3.7. Результаты молекулярно-генетического исследования…………………..84
ГЛАВА 4. ОЦЕНКА И ПРОГНОЗИРОВАНИЕ РИСКА НУТРИТИВНОЙ
НЕДОСТАТОЧНОСТИ…………………………………………………...…..86
4.1. Построение модели прогнозирования……………………………………..86
4.1.1. Прогнозирование на основании показателя HAZ (индекса роста для возраста)……..………………………………………………………………...…86
4.1.2. Прогнозирование на основании показателя BAZ (индекса массы тела для возраста)…….....…………………………………………………………...…….90
4.1.3. Анализ важности признаков……………………………………………...95
4.2. Разработка шкалы по определению риска нутритивной
недостаточности…………………………………………………………............99
4.2.1. Оценка состоятельности шкалы нутритивной недостаточности……...101
4.3. Сравнительная характеристика удобства использования шкалы оценки
нутритивной недостаточности и шкалы THINC……………………………...102
4.4. Апробация шкалы оценки недостаточности питания в клинической
практике (клинические примеры)……………………………………………..104
ЗАКЛЮЧЕНИЕ…………………………………………………………...…..111
ВЫВОДЫ………………………………………………………………………121
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ……………………………………124
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ…………………………………………………....126
ПРИЛОЖЕНИЯ……………………………………………………………….147
