ОГЛАВЛЕНИЕ
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ ......................................................................................... 4
ВВЕДЕНИЕ .................................................................................................................. 7
ГЛАВА 1. СОВРЕМЕННОЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЕ О СУПРАТЕНТОРИАЛЬНЫХ
НЕЙРОБЛАСТОМАХ И ГАНГЛИОНЕЙРОБЛАСТОМАХ (ОБЗОР
ЛИТЕРАТУРЫ) .......................................................................................................... 15
1.1 Определение, эпидемиология, особенности классификации, этиопатогенез 15
1.2 Клиническая характеристика и особенности нейровизуализационной
картины ....................................................................................................................... 19
1.3 Морфологические, иммуногистохимические и молекулярно-генетические
характеристики ........................................................................................................... 22
1.4 Современные подходы к лечению ..................................................................... 27
РЕЗЮМЕ ..................................................................................................................... 31
ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ................................................................... 32
2.1 Характеристика исследования ............................................................................ 32
2.2 Клинико-неврологическое обследование пациентов ....................................... 33
2.3 Нейровизуализационные методы обследования пациентов ........................... 33
2.4 Методы хирургического лечения пациентов .................................................... 34
2.5 Методология патоморфологического исследования ....................................... 36
2.6 Методология молекулярно-генетического исследования ............................... 38
2.7 Методы адъювантного лечения пациентов ....................................................... 43
2.8 Оценка показателей выживаемости и катамнеза пациентов ........................... 44
2.9 Статистическая обработка данных .................................................................... 45
ГЛАВА 3. РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ....................................................... 47
3.1 Клиническая характеристика пациентов с нейробластомой и
ганглионейробластомой ............................................................................................ 47
3.2 Нейровизуализационные характеристики нейробластом и
ганглионейробластом до проведения лечения ........................................................ 52
3.3 Результаты хирургического лечения ................................................................. 57
3.4 Результаты морфологического и иммуногистохимического исследований
опухолей ...................................................................................................................... 62
3.5 Результаты молекулярно-генетического исследования опухолей ................. 65
3.6 Адъювантная терапия у взрослых пациентов с супратенториальными
нейробластомами и ганглионейробластомами ....................................................... 69
3
3.7 Влияние клинических факторов, молекулярно-генетических параметров
опухоли и первой линии терапии на медианы безрецидивной и общей
выживаемости пациентов .......................................................................................... 73
3.7.1 Влияние морфологического типа опухоли на медианы безрецидивной и
общей выживаемости ................................................................................................ 73
3.7.2 Взаимосвязь результатов молекулярно-генетического исследования и
продолжительности жизни ....................................................................................... 75
3.7.3 Влияние локализации опухоли и объема поражения головного мозга на
прогноз заболевания .................................................................................................. 77
3.7.4 Влияние объема первого хирургического вмешательства на прогноз
заболевания ................................................................................................................. 82
3.7.5 Влияние лучевой терапии в первой линии на безрецидивную и общую
выживаемость ............................................................................................................. 85
3.7.6 Влияние химиотерапии в первой линии на безрецидивную и общую
выживаемость ............................................................................................................. 87
3.7.7 Влияние ответа опухоли на терапию в первой линии на прогноз
заболевания ................................................................................................................. 89
3.8 Клинические случаи ............................................................................................ 91
3.9 Схема тактики диагностики и лечения взрослых пациентов с
супратенториальной нейробластомой и ганглионейробластомой ....................... 98
РЕЗЮМЕ ................................................................................................................... 101
ГЛАВА 4. ОБСУЖДЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ ........................................................ 102
ЗАКЛЮЧЕНИЕ ........................................................................................................ 114
ВЫВОДЫ .................................................................................................................. 119
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ................................................................. 120
ПЕРСПЕКТИВЫ ДАЛЬНЕЙШЕЙ РАЗРБОТКИ ТЕМЫ .................................... 121
СПИСОК ИСПОЛЬЗОВАННОЙ ЛИТЕРАТУРЫ ................................................ 122
ПРИЛОЖЕНИЕ А .................................................................................................... 140
АКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ............................................................................................... 149
