Введение
Глава I. Обзор литературы10
1.1. Понятие «феохромоцитома/параганглиома» 10
1.2. Эпидемиология 11
1.3. Генетические аспекты 12
1.3.1. Нейрофиброматоз 1 типа 17
1.3.2. Семейные параганглиомы 18
1.3.3. Болезнь фон Гиппеля-Линдау (VHL -синдром) 19
1.3.3.1. Введение 19
1.3.3.2. Компоненты болезни фон Гиппеля-Линдау 19
1.3.3.3. Феохромоцитома при болезни фон Гиппеля-Линдау 24
1.3.4. Множественная эндокринная неоплазия типа 2 26
1.3.4.1. Введение 26
1.3.4.2. МЭН 2А типа 28
1.3.4.3. МЭН 2В типа 29
1.3.4.4. Первичный гиперпаратиреоз при МЭН 2 типа 31
1.3.4.5. МРЩЖ 32
1.3.4.6. Феохромоцитома при МЭН 2 типа 32
1.4. Катехоламины и рецепторы 35
1.5. Клинические проявления феохромоцитомы 38
1.6. Диагностика 43
1.6.1. Лабораторная диагностика 43
1.6.2. Топическая диагностика 49
1.7. Предоперационная подготовка и лечение феохромоцитомы 52
1.8. Злокачественная феохромоцитома 56
Глава II. Материалы и методы исследования 59
Глава III. Результаты собственных исследований 64
3.1. Общая характеристика групп 64
3.1.1. Распределение пациентов по полу в группах 64
3.1.2. Молекулярно-генетическое исследование 64
3.1.3. Компоненты синдрома МЭН 2 типа 66
3.1.4. Компоненты болезни фон Гиппеля-Линдау 68
3.2. Клинические особенности феохромоцитомы 69
3.2.1. Первичная диагностика феохромоцитомы 69
3.2.2. Возраст диагностики феохромоцитомы 70
3.2.3. Характер клинических проявлений феохромоцитомы 72
3.3. Лабораторная диагностика феохромоцитомы 77
3.3.1. Тип опухолевой секреции 77
3.3.2. Корреляция между показателями метилированных катехоламинов и размером опухолевой ткани 79
3.4. Топографические особенности феохромоцитомы 81
3.4.1. Двустороннее поражение надпочечников 81
3.4.2. Возраст диагностики феохромоцитомы в контралатеральном надпочечнике 83
3.4.3. Вненадпочечниковая локализация феохромоцитомы 83
3.5. Метастазы феохромоцитомы и гистологическая характеристика опухоли 84
3.6. Повторное хирургическое вмешательство при рецидиве феохромоцитомы после резекции надпочечника 86
3.7. Мультицентрическое поражение 88
Глава IV. Обсуждение полученных результатов 89
Заключение 112
Выводы 115
Практические рекомендации 116
Список литературы 117
