ОГЛАВЛЕНИЕ
ВВЕДЕНИЕ ....................................................................................................................................... 4
ГЛАВА 1. КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ САРКОМЫ ЮИНГА У ДЕТЕЙ И
ПОДРОСТКОВ (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ) ...................................................................................... 11
1.1. Современные данные об этиологии саркомы Юинга.............................................................. 11
1.2. Диагностика и дифференциальная диагностика...................................................................... 14
1.3. Морфоиммунологические характеристики ............................................................................. 22
1.4. Молекулярно-генетические особенности ................................................................................ 23
1.5. Неблагоприятные факторы прогноза ....................................................................................... 24
1.6. Эволюция лекарственной терапии ........................................................................................... 25
1.6.1. Лечение локализованной СЮ…………………………………………………………………25
1.6.2. Лечение метастатической СЮ .............................................................................................. 31
1.6.3 Лечение рефрактерных и рецидивных форм болезни ........................................................... 36
1.7. Резюме ....................................................................................................................................... 38
ГЛАВА 2. ХАРАКТЕРИСТИКА ПАЦИЕНТОВ, ДИАГНОСТИЧЕСКИХ МЕТОДОВ
ОБСЛЕДОВАНИЯ И СТАТИСТИЧЕСКОГО АНАЛИЗА ............................................................ 41
2.1. Общая характеристика пациентов ........................................................................................... 41
2.2. Методы обследования .............................................................................................................. 48
2.3. Программы терапии .................................................................................................................. 52
2.3.1 Протокол ММСЮ-99 .............................................................................................................. 53
2.3.2 Протокол СЮ-2017 ................................................................................................................. 54
2.3.3 Протокол Euro Ewing 2008 ..................................................................................................... 55
2.4. Методы локального контроля .................................................................................................. 56
2.5. Консолидация эффекта ............................................................................................................. 58
2.5.1. Протокол ММСЮ-99 ............................................................................................................. 59
2.5.2. Протокол СЮ-2017 ................................................................................................................ 60
2.5.3. Протокол Euro Ewing 2008 .................................................................................................... 61
2.5.4 Высокодозная химиотерапия с ауто-ТГСК ............................................................................ 62
2.6. Оценка эффективности лечения ............................................................................................... 63
2.7. Статистическая обработка материалов исследования ............................................................ 65
ГЛАВА 3. СОБСТВЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ................................................. 66
3.1. Общая характеристика больных .............................................................................................. 66
3.2. Характеристика пациентов по группам исследования ............................................................ 73
3
3.2.1. Группа № 1 (ММСЮ-99) ....................................................................................................... 75
3.2.2. Группа № 2 (СЮ-2017) .......................................................................................................... 77
3.2.3. Группа № 3 (ЕЕ-2008) ............................................................................................................ 79
3.3. Сравнительный анализ протоколов лечения ........................................................................... 82
3.3.1. Эффективность индукции проводимых протоколов ............................................................ 82
3.3.2. Токсичность проводимых протоколов .................................................................................. 91
3.3.3. Локальный контроль в группах исследования ..................................................................... 97
3.3.4. Эффективность консолидирующей терапии проводимых протоколов ............................... 98
3.4. Отдаленные результаты лечения ........................................................................................... 101
3.4.1. Анализ факторов, влияющих на ОВ.................................................................................... 121
3.4.2. Анализ факторов, влияющих на ВБП ................................................................................. 124
ГЛАВА 4. ОБСУЖДЕНИЕ ПОЛУЧЕННЫХ РЕЗУЛЬТАТОВ ................................................... 127
ЗАКЛЮЧЕНИЕ ............................................................................................................................. 129
ВЫВОДЫ ....................................................................................................................................... 130
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ........................................................................................ 131
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ И УСЛОВНЫХ ОБОЗНАЧЕНИЙ ................................................... 132
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ ............................................................................................................. 136
ПРИЛОЖЕНИЯ ............................................................................................................................. 147
ПРИЛОЖЕНИЕ А. Классификация и стадирование ................................................................... 147
ПРИЛОЖЕНИЕ Б. Стадирование согласно AJCC/UICC. ............................................................ 149
