Введение
Глава 1. Обзор литературы 12
1.1. Исторические данные о мышечной дистрофии Дюшенна 12
1.2. Генетическая и клиническая характеристика мышечной дистрофии Дюшенна 14
1.3. Клинические методы оценки двигательных возможностей и силы скелетной мускулатуры 17
1.4. Неинвазивные методы визуализации скелетной мускулатуры при мышечной дистрофии Дюшенна 24
1.4.1. Ультразвуковая диагностика и компьютерная томография 24
1.4.2. Магнитно-резонансная томография 27
Глава 2. Методы и характеристика больных 36
2.1. Клинические методики 36
2.1.1. Мануальная оценка силы мышц 39
2.1.2. Шкала Motor Function Measure 40
2.2. Магниторезонансная томография 42
2.2.1. Полуколичественная оценка полученных данных 45
2.2.2. Количественная оценка полученных данных 47
2.3. Характеристика больных 48
2.4. Статистическая обработка полученных результатов 49
Глава 3. Результаты исследования 50
3.1 Клиническая характеристика пациентов, способных к самостоятельному передвижению 50
3.1.1. Оценка силы мышц по шкале MRC у пациентов, способных к самостоятельному передвижению 50
3.1.2. Оценка двигательных возможностей по шкале Motor Function Measure у пациентов, способных к самостоятельному передвижению 54
3.2. Клиническая характеристика пациентов без способности к самостоятельному передвижению 57
3.2.1. Оценка силы мышц по шкале MRC у пациентов без способности к самостоятельному передвижению 57
3.2.2. Оценка двигательных возможностей по шкале Motor Function Measure у пациентов без способности к самостоятельному передвижению 61
3.3. Магниторезонансная томография 64
3.3.1Полуколичественная оценка фиброзно-жировой дегенерации мышц у пациентов, способных к самостоятельному передвижению 64
3.3.2 Полуколичественная оценка фиброзно-жировой дегенерации мышц у пациентов, без способности к самостоятельному передвижению 68
3.3.3 Количественная оценка выраженности физиологического жирозамещения мышц у здоровых добровольцев 71
3.3.4 Количественная оценка фиброзно-жировой дегенерации мышц у пациентов, способных к самостоятельному передвижению 74
3.3.5 Количественная оценка фиброзно-жировой дегенерации мышц у пациентов, без способности к самостоятельному передвижению 78
3.4 Количественная оценка выраженности воспалительной активности в скелетных мышцах 82
3.5. Корреляция между клиническими и визуализационными данными и возрастом пациентов 86
3.5.1 Корреляция между результатами оценки по шкалам MFM и MRC и возрастом пациентов 86
3.5.2 Корреляция между данными количественной МРТ скелетных мышц и данными шкал MFM и MRC и возрастом пациентов 87
3.5.2.1 Корреляция между данными количественной МРТ скелетных мышц и данными шкал MFM и MRC и возрастом пациентов, способных к самостоятельному передвижению 87
3.5.2.2 Корреляция между данными количественной МРТ скелетных мышц и данными шкал MFM и MRC и возрастом пациентов без способности к самостоятельному передвижению 93
3.5.3 Корреляция между данными полуколичественной МРТ скелетных мышц и данными шкал MFM и MRC и возрастом пациентов 99
3.5.3.1 Корреляция между данными полуколичественной МРТ скелетных мышц и данными шкал MFM и MRC и возрастом пациентов, способных к самостоятельному передвижению 99
3.5.3.2 Корреляция между данными полуколичественной МРТ скелетных мышц и данными шкал MFM и MRC и возрастом пациентов без способности к самостоятельному передвижению 105
Глава 4. Обсуждение результатов 113
4.1. Клиническая оценка двигательных функций 113
4.2. МРТ оценка тяжести фиброзно-жировой дегенерации 115
4.3. МРТ оценка активности воспалительных изменений в мышцах 118
Выводы 121
Практические рекомендации 123
Список сокращений 124
Список литературы 125
