Введение
ГЛАВА I. Обзор литературы 17
1.1. Частотные характеристики (заболеваемость, распространенность) гемофилии и болезни Виллебранда у детей и подростков 17
1.2. Современная диагностика наследственных коагулопатий у детей 25
1.3. Современные модели лечения гемофилии у детей 33
1.4. Экономические аспекты ведения больных гемофилией 38
1.5. Эпидемиология гемобластозов у детей 44
1.6. Эпидемиология лейкозов у подростков 54
1.7. Роль радиационного фактора в повышении риска заболеваемости лейкозами 57
ГЛАВА II. Материалы и методы исследования 65
ГЛАВА III. Клиническая эпидемиология наследственных коагулопатий у детей 83
3.1. Основные частотные характеристики (заболеваемость, распространенность, смертность, летальность) гемофилии у детей Москвы 83
3.2. Заболеваемость гемофилией А и В у детей в некоторых регионах РФ 98
3.3. Основные частотные характеристики (заболеваемость, распространенность, смертность, летальность) болезни Виллебранда у детей Москвы 106
ГЛАВА IV. Клиническое значение медико-статистического и экономического мониторинга в стандартизации методов диагностики и лечения наследственных коагулопатий у детей 117
4.1. Значение ранней диагностики гемофилии и болезни Виллебранда у детей 117
4.2. Оценка чувствительности и специфичности лабораторных критериев диагностики наследственных коагулопатий у детей 120
4.3. Амбулаторное ведение детей и подростков, больных гемофилией в условиях современного гематологического центра 133
4.4. Структура затрат и потребность в финансовых средствах для ведения детей и подростков, больных гемофилией 135
ГЛАВА V. Клиническая эпидемиология гемобластозов у детей 144
5.1. Результаты анализа официальной статистики Минздрава РФ по заболеваемости детей злокачественными новообразованиями и лейкозами 145
5.2. Результаты ретроспективных эпидемиологических исследований заболеваемости лейкозами детей в некоторых регионах РФ 147
5.3. Заболеваемость лейкозами и неходжкинскими лимфомами у детей Брянской области после аварии на Чернобыльской АЭС 153
5.4. Эпидемиология и структура гемобластозов у подростков по данным исследований в Москве 165
5.5. Критерии оценки основных медико-статистических показателей в изучении лейкозов у детей 168
5.6. Результаты оценки основных медико-статистических показателей в изучении лейкозов у детей по результатам исследований в Республике Бурятия 178
ГЛАВА VI. Клиническое значение медико-статистического и экономического мониторинга гемобластозов у детей 202
6.1. Сравнительная оценка эффективности лечения детей с ОЛЛ на этапах внедрения в практику многоцентровых рандомизированных исследований 202
6.2. Сравнительные результаты лечения ОЛЛ у подростков по данным ретроспективных и проспективных многоцентровых рандомизированных исследований 205
ГЛАВА VII. Научное обоснование, организация и реализация региональных целевых программ «Детская гематология/онкология» 209
7.1. Экономическое обоснование типовой региональной программы «Детская гематология/онкология» 209
7.2. Эффективность и перспективы развития целевых программ Минздрава РФ и субъектов РФ «Детская гематология/онкология» 1996-1998,1999-2001, 2002-2006 г.г. 217
7.3. Разработка и перспектива использования регионального регистра «Болезни крови, иммунной системы и онкологические заболевания у детей» 220
Заключение 222
Выводы 240
Практические рекомендации 244
Список литературы 245
