Введение
Глава 1. Современное состояние проблемы недифференцированной дисплазии соединительной ткани у детей и подростков (обзор литературы) 14
1.1 Современное состояние проблемы здоровья детей и подростков 14
1.2 Дисплазия соединительной ткани: терминология, классификация 15
1.3. Современные аспекты недифференцированной дисплазии соединительной ткани у детей и подростков 16
1.4. Этиология и патогенез недифференцированной дисплазии соединительной ткани 17
1.5. Диагностика дисплазии соединительной ткани 19
1.6. Клинические проявления недифференцированной дисплазии соединительной ткани 23
1.6.1. Патология опорно-двигательного аппарата – клинический маркер недифференцированной дисплазии соединительной ткани 23
1.6.1.1. Гипермобильность суставов 23
1.6.2. Патология сердечно-сосудистой системы 25
1.7. Метаболизм костной ткани у детей и подростков 27
1.8. Метаболические особенности при наличии недифференцированной дисплазии соединительной ткани 30
Глава 2. Пациенты и методы исследования 33
2.1. Разработка и стандартизация инструмента скрининговой оценки распространённости недифференцированной дисплазии соединительной ткани у подростков (I этап исследования) 35
2.1.1. Общая характеристика обследованных подростков, участвующих на I этапе исследования 35
2.1.2. Разработка вопросника для скрининга недифференцированной дисплазии соединительной ткани у подростов 35
2.1.3. Физикальные методы оценки фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани 39
2.1.3.1. Оценка физического развития 39
2.1.3.2. Оценка состояния кожных покровов 40
2.1.3.3. Выявление скелетных аномалий 40
2.1.3.3.1. Долихостеномелия 40
2.1.3.3.2. Арахнодактилия 40
2.1.3.3.3. Гипермобильность суставов 41
2.1.3.3.4. Деформация стоп 41
2.1.3.3.5. Патология позвоночника 42
2.2. Распространённость недифференцированной дисплазии соединительной ткани в популяции подростков в зависимости от пола, возраста (II этап исследования) 42
2.3. Анализ факторов риска, ассоциированных с наличием недифференцированной дисплазии соединительной ткани, предиктивное значение исследуемых факторов в отношениии изучаемого состояния (III этап исследования) 44
2.4 Прогностические факторы формирования сопутствующих патологических состояний при недифференцированной дисплазии соединительной ткани (IV этап исследования) 45
2.4.1. Ультразвуковое исследование внутренних органов 45
2.4.2. Метод эхокардиографии 45
2.4.3. Исследование метаболических показателей 46
2.4.5. Определение маркеров костного ремоделирования 47
2.5. Методы статистического анализа 47
Глава 3. Разработка и стандартизация инструмента скрининговой оценки распространённости недифференцированной дисплазии соединительной ткани у подростков (I этап исследования) 49
3.1. Распространенность внешних признаков недифференцированной дисплазии соединительной ткани у подростков, включенных в I этап исследования 49
3.2. Физическое развитие подростков, включенных в I этап исследования 52
3.3. Разработка инструмента скрининговой оценки недифференцированной дисплазии соединительной ткани 54
Глава 4. Распространённость недифференцированной дисплазии соединительной ткани в популяции подростков в зависимости от пола, возраста (II этап исследования) 61
4.1. Распространенность недифференцированной дисплазии соединительной ткани в популяции подростков 61
4.2. Физическое развитие подростков, включенных во II этап исследования 64
4.3. Половозрастная характеристика подростков, включенных во II этап исследования 65
Глава 5. Особенности клинической характеристики подростков, имеющих признаки недифференцированной дисплазии соединительной ткани (II этап исследования) 69
5.1. Структура патологических состояний у подростков, включенных во II этап исследования 69
5.2. Риск формирования ассоциированных патологических состояний в исследуемых группах (по данным амбулаторных медицинских карт) 70
Глава 6. Анализ факторов риска, ассоциированных с недифференцированной дисплазией соединительной ткани, предиктивное значение исследуемых факторов в отношении изучаемого состояния (III этап исследования) 74
6.1. Оценка течения антенатального периода (ретроспективный анализ) 74
6.2. Прогностическая значимость антенатальных факторов в развитии не дифференцированной дисплазии соединительной ткани 75
Глава 7. Прогностические факторы формирования сопутствующих патологических состояний при недифференцированной дисплазии соединительной ткани (IV этап исследования) 79
7.1. Клиническая характеристика подростков, включенных в IV этап исследования 79
7.2. Структура патологических состояний у подростков, включенных в IV этап исследования 84
7.2.1. Оценка взаимосвязей между внешними признаками недифференцированной дисплазии соединительной ткани и установленной патологией 84
7.2.2. Висцеральные признаки недифференцированной дисплазии соединительной ткани 85
7.2.3. Морфофункциональное состояние сердечно-сосудистой системы 86
7.3. Биохимические показатели у подростков с различной выраженностью признаков недифференцированной дисплазии соединительной ткани 88
7.4. Особенности метаболизма костной ткани у подростков с выраженной недифференцированной дисплазией соединительной ткани 88
7.4.1. Корреляционные связи маркеров костного ремоделирования 91
Обсуждение результатов и заключение 94
Выводы 104
Приложение 1 105
Список сокращений 106
Список литературы 107
