Введение
ГЛАВА 1. Обзор литературы 12
1.1. История изучения болезни. Современные представления об этиологии, патогенезе, классификации некомпактной кардиомиопатии 12
1.1.1. История изучения болезни и терминология 12
1.1.2. Некомпактная кардиомиопатия как нарушение эмбриогенеза 13
1.1.3. Некомпактная кардиомиопатия как приобретенное заболевание 15
1.1.4. Номенклатура 16
1.1.5. Изолированная и неизолированная формы некомпактной кардиомиопатии 18
1.1.6. Распространенность некомпактной кардиомиопатии 19
1.2. Диагностика некомпактной кардиомиопатии 19
1.2.1. Ультразвуковые критерии диагностики некомпактной кардиомиопатии 20
1.2.2. Недостатки эхокардиографических критериев 24
1.2.3. МР-диагностика некомпактной кардиомиопатии 26
1.2.4. Дополнительные методы исследований 29
1.2.5. Непрерывный континуум трабекулярности миокарда 30
1.2.6. Некомпактный миокард правого желудочка сердца 32
1.2.7. Дифференциальная диагностика 32
1.3. Клинические данные 33
1.3.1. Основные клинические исследования некомпактной кардиомиопатии в педиатрии 33
1.3.2. Систолическая дисфункция 36
1.3.3. Тромбоэмболии 38
1.3.4. Аритмии 39
1.3.5. Миопатии, неврологические нарушения, инсульт 40
1.3.6. Митральная недостаточность 41
1.3.7. Смертность и прогностические факторы 42
1.3.8. Асимптоматичная форма 45
1.3.9. Волнообразное течение
1.4. Наследственные болезни и некомпактная кардиомиопатия 46
1.5. Терапия 47
1.6. Заключение 49
ГЛАВА 2. Материалы и методы исследования 51
ГЛАВА 3. Собственные результаты З
3.1. Сравнение клинических данных и результатов лабораторного и инструментального обследования между пациентами с некомпактной и дилатационной кардиомиопатией 63
3.2. Изучение клинических характеристик пациентов с некомпактной кардиомиопатией 87
3.3. Исследование полиморфных маркеров генов системы гемостаза и фолатного цикла 92
3.4. Анализ выживаемости пациентов с некомпактной кардиомиопатией с учетом факторов риска 95
3.5. Анализ зависимости частоты тромботических осложнений у пациентов с некомпактной кардимиопатией в зависимости от временных и клинических факторов 99
3.6. Клинические примеры 102
ГЛАВА 4. Обсуждение результатов. 120
Выводы 140
Практические рекомендации: 142
Список литературы
