Введение
ГЛАВА I. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ 15
1.1. Классификация, этиология и патогенез мальформации Киари 15
1.2. Морфологические особенности комплекса сочетанной патологии 21
1.2.1. Мальформация Киари I типа в комплексе аномалий развития черепа и шейного отдела позвоночника 21
1.2.2. Гидроцефалия 23
1.2.3. Гидромиелия, сирингомиелия 26
1.2.4. Особенности строения виллизиева круга и мозгового кровообращения у больных с мальформацией Киари 31
1.2.5. Врожденные аномалии центральной нервной системы и заболевания, имеющие наследственную предрасположенность у больных с мальформацией Киари I типа 37
1.3. Клинические проявления мальформации Киари и сочетанной патологии 38
1.4. Методы нейровизуализации, ультразвукового и нейрофизиологического исследования мальформации Киари 50
1.4.1. Методы нейровизуализации 50
1.4.2. Транскраниальная допплерография 53
1.4.3. Вызванные потенциалы мозга 54
58
1.5. Тактика ведения и лечения больных с мальформацией Киари
1.6. Наследственный характер мальформации Киари и сопутствующей патологии 64
ГЛАВА П. ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА НАБЛЮДЕНИЙ. МЕТОДЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНЫХ 72
2.1. Общая характеристика наблюдений 72
2.2. Методы обследования больных 74
2.2.1. Клиническое обследование больных 74
2.2.2. Методы нейровизуализации 77
2.2.3. Транскраниальная допплерография 104
2.2.4. Вызванные потенциалы мозга 110
2.2.5. Генетические исследования 116
2.3. Математическая обработка результатов 123
ГЛАВА III. РЕЗУЛЬТАТЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНЫХ С МАЛЬФОРМАЦИЕЙ КИАРИ I ТИПА С ПОМОЩЬЮ СОВРЕМЕННЫХ МЕТОДОВ НЕЙРОВИЗУАЛИЗАЦИИ
И НЕЙРОФИЗИОЛОГИИ 125
3.1. Характеристика особенностей строения костных структур черепа, шейного отдела позвоночника и центральной нервной системы у больных с мальформацией Киари I типа по данным методов нейровизуализации "
3.2. Характеристика особенностей строения артерий основания головного мозга и церебральной гемодинамики у больных с мальформацией Киари I типа по данным магнитно-резонансной ангиографии и транскраниальной допплерографии 4
3.3. Характеристика функционального состояния акустической и соматосенсорной систем у больных с мальформацией Киари I типа по данным вызванных потенциалов различных модальностей 185
ГЛАВА IV. РЕЗУЛЬТАТЫ КЛИНИЧЕСКОГО НЕВРОЛОГИЧЕС КОГО И МЕДИКО - ГЕНЕТИЧЕСКОГО ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНЫХ С МАЛЬФОРМАЦИЕЙ КИАРИI ТИПА 208
4.1. Особенности клинических проявлений заболевания у больных с мальформацией Киари I типа. Клинико-томографические, клинико - нейрофизиологические сопоставления 208
4.2. Результаты медико-генетического обследования у больных с мальформацией Киари I типа 292
ЗАКЛЮЧЕНИЕ 315
ВЫВОДЫ 359
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ 364
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ 366
