Введение
Глава 1. Обзор литературы 17
1.1. Врожденный буллезный эпидермолиз – современные представления об этиологии, патогенезе заболевания и подходах к классификации 17
1.2. Понятие недостаточности питания 23
1.3. Методы оценки нутритивного статуса и диагностика недостаточности питания 25
1.4. Оценка физического развития детей с врожденным буллезным эпидермолизом 25
1.5. Лабораторные методы оценки состояния питания 27
1.6. Оценка состава тела .29
1.7. Оценка фактического питания 29
1.8. Критерии недостаточности питания 32
1.9. Роль недостаточности питания как фактора, утяжеляющего течение болезни .33
1.10. Особенности нутритивного статуса детей с ВБЭ 37
1.11. Современные подходы к коррекции нутритивного статуса больных с ВБЭ .40
1.12. Организация лечебного питания детей с ВБЭ на первом году жизни .42
1.13. Организация нутритивной поддержки детей с ВБЭ старше года .43
1.14. Оценка потребности в питательных веществах 46
Глава 2. Материалы и методы исследования 49
2.1. Объем исследования .49
2.2. Дизайн исследования 53
2.3. Клинические методы обследования больных с врожденным буллезным эпидермолизом .54
2.3.1. Клинические методы исследования 54
2.3.2. Методы оценки нутритивного статуса 55
2.3.3. Лабораторные методы исследования .60
2.3.4. Инструментальные методы исследования 63
2.3.5. Статистические методы исследования 64
Глава 3. Клинико-лабораторные характеристики больных врожденным буллезным эпидермолизом 67
Глава 4. Комплексная оценка состояния питания и нутритивного статуса детей с врожденным буллезным эпидермолизом 79
4.1. Оценка фактического питания с анализом химического состава рационов детей с врожденным буллезным эпидермолизом 79
4.2. Оценка антропометрических показателей у больных с различными формами буллезного эпидермолиза 82
4.3. Комплексные показатели оценки тяжести ВБЭ и оценки нутритивных рисков у детей с ВБЭ 85
4.4. Особенности биохимических показателей крови у детей с ВБЭ и их взаимосвязь с антропометрическими индексами и комплексными показателями нутритивных рисков и тяжести ВБЭ .91
4.5. Денситометрия и оценка костного возраста 100
4.6. Результаты оценки сенсибилизации к пищевым аллергенам у детей с сопутствующей пищевой аллергией 101
Глава 5. Организация питания и нутритивной поддержки детей с врожденным буллезным эпидермолизом 104
5.1. Организация лечебного питания детей с ВБЭ первого года жизни 104
5.2. Организация нутритивной поддержки детей с ВБЭ старше года .113
5.3. Разработанные алгоритмы организации нутритивной поддержки детей с ВБЭ 117
5.4. Оценка эффективности нутритивной поддержки 120
Глава 6. Заключение 133
Выводы .140
Практические рекомендации .142
Список литературы .143
Приложения 152
