Введение
Глава 1 Обзор литературы 10
1.1 Синдром Линча. Современное состояние проблемы 10
1.2 История изучения и терминология синдрома Линча 12
1.3 Варианты синдрома Линча 15
1.3.1 Синдром Мюир-Торре 15
1.3.2 Синдром Тюрко 16
1.3.3 Семейный колоректальный раковый синдром X типа 17
1.4 Генетические аспекты синдрома Линча 18
1.5 Клинические критерии диагностики синдрома Линча 20
1.6 Клиническая картина и диагностика пациентов с синдромом Линча 24
1.6.1 Опухоли толстой кишки при синдроме Линча 24
1.6.2 Рак эндометрия и яичников на фоне синдрома Линча 28
1.6.3 Рак желудка на фоне синдрома Линча 30
1.6.4 Рак тонкой кишки на фоне синдрома Линча 31
1.6.5 Рак почек и мочеточников на фоне синдрома Линча 32
1.6.6 Рак молочной железы на фоне синдрома Линча 33
1.7 Лекарственное противоопухолевое лечение пациентов с синдромом Линча 34
Глава 2 Материалы и методы исследования 37
2.1 Общая характеристика исследования 37
2.2 Методы диагностики 40
2.2.1 Сбор анамнеза и составление генеалогического древа 40
2.2.2 Лабораторные исследования 42
2.2.3 Эндоскопические методы исследования 43
2.2.4 Лучевые методы исследования 45
2.2.5 Патоморфологические методы исследования 46
2.2.6 Молекулярно-генетические методы исследования 47
2.2.7 Статистическая обработка результатов 48
Глава 3 Непосредственные результаты обследования пациентов с синдромом Линча 49
3.1.1 Характеристика первичного колоректального рака у больных с синдромом Линча 49
3.1.2 Характеристика метахронного колоректального рака у больных с синдромом Линча 52
3.2 Молекулярно-генетическая характеристика пациентов с синдромом Линча 53
3.3 Спектр злокачественных новообразований в семьях пациентов с синдромом Линча 56
Глава 4 Лечение и амбулаторный мониторинг пациентов с синдромом Линча 62
4.1 Характеристика хирургических вмешательств у пациентов с синдромом Линча 62
4.1.1 Хирургические вмешательства по поводу первичного рака толстой кишки у пациентов с синдромом Линча 62
4.1.2 Хирургические вмешательства по поводу метахронного рака толстой кишки у пациентов с синдромом Линча 80
4.1.3 Хирургические вмешательства по поводу рецидива рака толстой кишки у пациентов с синдромом Линча 84
4.2 Амбулаторный мониторинг пациентов с синдромом Линча 94
Заключение 97
Выводы 103
Практические рекомендации 105
Список сокращений и условных обозначений 107
Список литературы 109
