Введение
ГЛАВА 1. Обзор литературы
1.1 Определение, классификация, генетические особенности, патогенез аутосомно-доминантного поликистоза почек 11
1.2 Клиника, диагностика и лечение аутосомно-доминантного поликистоза почек 29
ГЛАВА 2. Материалы и методы исследования
2.1 Контингент обследованных пациентов и объем исследования 47
2.2 Генеалогический метод исследования 51
2.3 Оценка функционального состояния почек 52
2.4 Оценка артериального давления 58
2.5 Метод оценки выживаемости пациентов с аутосомно-доминантным поликистозом почек 58
2.6 Методы статистической обработки результатов исследования 60
Глава 3. Результаты генеалогического метода исследования 60 семей с аутосомно-доминантным поликистозом почек 61
Глава 4. Особенности диагностики и течения аутосомно-доминантного поликистоза почек у 67 пациентов из 60 семей
4.1 Клиническая характеристика детей с аутосомно-доминантным поликистозом почек 93
4.2 Особенности проявлений АДПП у детей при первом выявлении кист в почках по УЗИ и на момент катамнеза 97
4.3 Особенности течения АДПП у детей, имеющих и не имеющих артериальную гипертензию 106
4.4 Особенности течения АДПП у детей, имеющих и не имеющих хронический п иелонефрит 108
4.5 Особенности течения АДПП у детей и подростков в зависимости от возраста к моменту выявления кист 110
ГЛАВА 5. Функциональное состояние почек и стадии хронической болезни почек у детей с аутосомно-доминантным поликистозом почек
5.1 Результаты оценки функционального состояния почек у детей и подростков с аутосомно-домнантным поликистозом почек 118
5.2 Стадии хронической болезни почек у детей с аутосомно-доминантным поликистозом почек 123
ГЛАВА 6. Сравнительная оценка особенностей течения и исхода аутосомно-доминантного поликистоза почек у детей и взрослых, выживаемость пациентов
6.1 Сравнительная оценка течения и исхода АДПП у 61 детей и 55 родителей из 60 семей 128
6.2 Выживаемость пациентов с аутосомно-доминантным поликистозом почек по моментному методу Е. Kaplan - P. Meier (1958) 131
Обсуждение 135
Выводы 148
Практические рекомендации 150
Библиографический список
