Введение
Глава 1. Обзор литературы 13
1.1 Определение понятий, классификация 13
1.2 Краткая характеристика типов МПС, сопровождающихся поражением позвоночника 15
1.3 Ортопедические нарушения позвоночника при МПС и способы их диагностики 20
1.3.1 Шейный отдел позвоночника при МПС 20
1.3.2 Грудопоясничный отдел позвоночника при МПС 22
1.3.3 Нейровизуализация и наблюдение пациентов с МПС 23
1.4 Хирургическая коррекция нейроортопедических нарушений при МПС (систематический обзор). 26
1.4.1 Методы хирургического лечения КВС при МПС 28
1.4.2 Методы хирургической коррекции деформаций грудопоясничного отдела позвоночника при МПС. 37
Глава 2. Материал и методы исследования 47
2.1 Характеристика клинического материала 47
2.2 Методы исследования 61
2.2.1 Клиническое обследование 61
2.2.2 Генетический метод 63
2.2.3 Лучевые методы исследования 63
2.2.4 Функциональные методы обследования 71
2.2.5 Статистический метод 78
Глава 3. Лечебно-диагностические алгоритмы и рекомендации к лечению патологии позвоночника при МПС 80
3.1 Краниовертебральный стеноз при МПС 80
3.2 Грудопоясничный кифоз при МПС 88
Глава 4. Предоперационная подготовка и хирургическое лечение патологии позвоночника у пациентов с МПС 93
4.1 Хирургические методы и техника лечения краниовертебрального стеноза у пациентов с МПС 93
4.1.1 Декомпрессия и окципитоспондилодез с применением винтовой системы 95
4.1.2 Декомпрессия и окципитоспондилодез с применением ламинарной системы 99
4.1.3 Декомпрессия и окципитоспондилодез с применением гибридной системы 104
4.1.4 Декомпрессия и фиксация С1–С2 полиаксиальными винтами (по методике Harms) 113
4.2 Хирургические методы и техника лечения деформаций грудопоясничного отдела у пациентов с МПС 116
4.2.1 Дорсальная коррекция и стабилизации с использованием ТПФ 116
4.2.2 Комбинированная дорсальная и вентральная стабилизация 123
4.3 Особенности (сложности) предоперационной подготовки и проведения интубации 128
4.4 Укладка пациента на ортопедическом столе и нейрофизиологический мониторинг 130
Глава 5. Ближайшие и отдаленные результаты хирургического лечения 133
5.1 Результаты хирургического лечения краниовертебрального стеноза 133
5.1.1 Результаты хирургического лечения краниовертебрального стеноза согласно морфометрическим изменениям площади поперечного сечения позвоночного канала и дуральной оболочки по КТ. 137
5.1.2 Осложнения после хирургического лечения КВС 137
5.2 Результаты хирургического лечения кифоза грудопоясничного отдела позвоночника 141
5.2.1 Осложнения после хирургического лечения пациентов с грудопоясничным кифозом 143
5.2.2 Результаты лечения грудопоясничного кифоза согласно опроснику, SRS 24. 146
Заключение 148
Выводы 154
Практические рекомендации 155
Список сокращений 156
Список литературы 157
Приложение 1. Сводные данные по пациентам с МПС после краниовертебральной декомпрессии, согласно отбору публикаций 173
Приложение 2 Сводные данные по пациентам с МПС после хирургического лечению на уровне грудопоясничного отдела, согласно отбору публикаций 175
