Введение
Глава 1. Обзор литературы 12
1.1 Введение 8
1.2 Этиология и патогенез БШГ 13
1.2.1 Роль факторов внешней среды при БШГ 13
1.2.2 Генетические факторы при БШГ 15
1.3 Патогенез и иммунопатология БШГ 18
1.4 Изменения системы гемостаза при БШГ 20
1.5 Органы-мишени при БШГ 22
1.6 Диагностика и диагностические критерии БШГ 25
1.7 Факторы, влияющие на активность и исход БШГ 26
1.8 Лечение БШГ 31
1.9 Оценка активности и прогноза при БШГ 33
Глава 2. Материалы и методы 37
Глава 3. Результаты собственных наблюдений 48
3.1 Анализ прогностических факторов развития БШГ у детей 48
3.1.1 Прогностическое значение пола и возраста детей с БШГ 49
3.1.2 Сезон дебюта БШГ 52
3.1.3 Триггеры и фоновые заболевания при БШГ 54
3.2 Прогностическое значение некоторых клинических проявлений БШГ у детей 61
3.2.1 Характеристика кожного геморрагического синдрома у детей с БШГ 61
3.2.2 Характеристика суставного синдрома у детей с БШГ 65
3.2.3 Характристика абдоминального синдрома у детей с БШГ 67 3.2.4 Характеристика почечного синдрома у детей с БШГ 72
3.3 Прогностическое значение некоторых лабораторных показателей при БШГ у детей 77
3.4 Анализ проводимого лечения пациентов с БШГ 81
3.4.1 Антикоагулянты и антиагреганты в лечении детей с БШГ 81
3.4.2 Влияние глюкокортикоидов на течение БШГ у детей 84
3.4.3 Влияние комплексной терапии, включающей гормональные и цитостатические препараты, на течение БШГ у детей 89
3.4.4 Влияние ВВИТ на течение БШГ 95
Глава 4. Нарушения в системе гемостаза при БШГ у детей и их прогностическое значение 97
4.1.1 Характеристика показателей тромбоцитарного компонента гемостаза 100
4.1.2 Характристика показателей плазменного компонента гемостаза 101
4.1.3 Показатели активации свертывания крови 105
4.1.4 Факторы антикоагулянтной системы протеина С 108
4.1.5 Особенности фибринолиза у детей с БШГ ПО
4.2 Оценка полиморфизмов генов свертывания крови для течения и исхода БШГ 115
Глава 5. Критерии активности и риска развития нефрита у детей с БШГ 129
Обсуждение 137
Выводы 152
Практические рекомендации 154
Список использованной литературы 155
