Введение
ГЛАВА 1. Обзор литературы 10
1.1. Клиника и диагностика наследственных прогрессирующих мышечных дистрофий, сопровождающихся кардиомиопатией 10
1.2. Особенности клинических проявлений и течения кардиомиопатий при наследственных прогрессирующих мышечных дистрофиях 17
1.3 Диагностика и коррекция кардиомиопатии при наследственных прогрессирующих мышечных дистрофиях 24
ГЛАВА 2. Общая характеристика собственных наблюдений и методы исследования .31
2.1.Общая характеристика собственных наблюдений .31
2.2. Методы исследования
2.2.1. Неврологическое исследование .33
2.2.2. Генетическое исследование
2.2.2.1. Клинико-генеалогический метод .38
2.2.2.2. Молекулярно-генетическое исследование 39
2.2.3. Электромиография .40
2.2.4. Кардиологические исследования .43
2.2.4.1. Электрокардиография .43
2.2.4.2. Эхокардиография .44
2.2.4.3. Суточное мониторирование ЭКГ .44
2.2.5. Лабораторная диагностика .45
2.2.6. Методы статистической обработки результатов исследования .46
ГЛАВА 3. Клиническая характеристика наследственных прогрессирующих мышечных дистрофий 49
3.1. Вопросы эпидемиологии наследственных прогрессирующих мышечных дистрофий в Самарском регионе 49
3.2. Клиническая характеристика больных первой группы .50
3.3. Клиническая характеристика больных второй группы .56
3.4. Клиническая характеристика больных третьей группы 63
3.5. Данные дополнительных методов исследования .69
3.5.1. Результаты электромиографического исследования
3.5.1.1. Результаты электромиографии у больных первой группы .69
3.5.1.2. Результаты электромиографии у больных второй группы .71
3.5.1.3. Результаты электромиографии у больных третьей группы 73
3.5.1.4. Сравнение результатов электромиографии в трех группах
больных с наследственными прогрессирующими мышечными дистрофиями 75
3.5.2. Результаты лабораторной диагностики 76
Резюме 79
ГЛАВА 4. Кардиомиопатии у больных с наследственными прогрессирующими мышечными дистрофиями .80
4.1. Результаты кардиологического обследования больных первой группы .80
4.2. Результаты кардиологического обследования больных второй группы 86
4.3. Результаты кардиологического обследования больных третьей группы .91
4.4. Изменения со стороны сердца при различных формах наследственных прогрессирующих мышечных дистрофий 94
Резюме .96
ГЛАВА 5. Анализ клинических и инструментальных параметров в диагностике кардиомиопатий при различных формах прогрессирующих мышечных дистрофий 99
5.1. Построение прогностической модели при миодистрофии Дюшенна 99
5.2. Построение прогностической модели при дистрофической миотонии .102
5.3. Построение прогностической модели при поясно-конечностных мышечных дистрофиях 105
Резюме .107
Заключение .109
Выводы 116
Практические рекомендации 118
Литература 1
