Введение
Глава I. Обзор литературы 14
1.1. Общая схема стероидогенеза 14
1.2. Особенности синтеза стероидных гормонов
в гонадах 16
1.3. Ферментопатии биосинтеза стероидных гормонов в коре надпочечников 18
1.4. Дефицит 21 а-гидроксилазы как причина врожденной
1.5. Метаболические дефекты при дефиците 21а-гидроксилазы 23
1.6. Особенности гормонального фона при врожденной дисфункции коры надпочечников 27
1.7. Изменения функции гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси при врожденной дисфункции коры надпочечников 30
1.8. Недостаточность 1 Ш-гидроксилазы 32
1.9. Дефицит ЗВ-гидроксистероиддегидрогеназы 33
1.10. Формы врожденной дисфункции коры надпочечников 35
1.11. Обобщающие сведения о врожденной дисфункции коры надпочечников 37
1.12. Влияние стероидных гормонов на центральную нервную систему 39
1.12.1. Рецепция и влияние эстрогенов 42
1.12.2. Влияние прогестерона в цнс 45
1.12.3. Влияние андрогенов в цнс 46
1.12.4 Рецепция и влияние глю ко корти ко идо в в центральной нервной системе 50
1.13. Гонадотропины 52
1.13.1. Основные эффекты ФСГ и ЛГ 54
1.13.2. Регуляция секреции гонадотропинов 58
1.13.2.1. ГнРГ 59
1.13.2.2. Иные регуляторы секреции гонадотропинов 60
1.14. Пролактин 61 1.14.1. Регуляция секреции пролактина 65
1.15. Аденомы гипофиза 69
1.16. Заключение к главе I 77
Глава II. Материал и методы. 79
2.1. Этапы обследования больных, вошедших в основную группу 80
2.2. Контрольная группа «практически здоровых» лиц 84
2.3. Характеристика методов исследования
2.3.1. Особенности определения гормонов 84
2.3.2. Магнитно-резонансная томография 86
2.4. Статистический анализ 86
Глава III. Собственные результаты
3.1. Общая характеристика обследованной группы 88
3.2. Результаты гормональных исследований у женщин с неклассическими формами ВДКН 97
3.3. Гонадотропины и пролактин у женщин с ВДКН 108
3.4. Характеристика гормонального фона у мужчин с неклассическими формами ВДКН неклассическими формами ВДКН 112
3.5. Особенности тиреоидного статуса у женщин и мужчин с неклассическими формами ВДКН
3.6. Результаты МРТ головного мозга при неклассических формах ВДКН 120
3.7. Клинические примеры 123
3.8. Резюме к главе III 132
Глава IV. Обсуждение собственных результатов
4.1. Влияние избытка надпочечниковых стероидов у больных с неклассическими формами ВДКН на секрецию пролактина 133
4.2. Влияние дисбаланса стероидов при неклассических формах ВДКН на секрецию гонадотропинов 139
4.3. Анализ репродуктивно-метаболичесикх нарушений при неклассических формах ВДКН 143
4.4. Анализ состояния гипоталамо-гипофизарно- тиреоидной оси при неклассических формах ВДКН 146
4.5. «Постпилюльная аменорея» как вариант гиперпролактинемии вследствие действия хронического избытка прогестинов 148
4.6. Анализ результатов МРТ головного мозга 150 Заключение 153 Выводы 173 Практические рекомендации 157 Список сокращений 158 Список использованной литературы 159
