Введение
Глава 1. Наследственные нарушения соединительной ткани и склеродегенеративные поражения аортального клапана (Обзор литературы) 11
1.1. Современные представления о наследственных нарушениях соединительной ткани. Диспластические синдромы и фенотипы 11
1.2. Малые аномалии сердца и синдром соединительнотканной дисплазии сердца 16
1.3. Аортальный клапан и варианты его строения 24
1.4. Кальцифицирующий аортальный стеноз. Историческая справка и современный взгляд на проблему 28
Глава 2.Материалы и методы исследования 38
2.1.Общая характеристика групп 38
2.2. Методы и этапы диагностики внешних признаков соединительнотканной дисплазии 41
2.2.1.Методы диагностики соединительнотканной дисплазии у лиц старших возрастных групп 45
2.3.Этапы клинического исследования пациентов 50
2.4.Ультразвуковые методики в диагностике склеро-дегенеративных поражений аортального клапана и соединительнотканной дисплазии 51
2.4.1 .Эхокардиографическое исследование пациентов 51
2.4.2.Ультразвуковые методики в диагностике соединительнотканной дисплазии 55
2.5.Морфологическое исследование створок аортального клапана 56
2.6.Статистическая обработка данных 57
Глава 3.Собственные данные 59
3.1.Распространенность внешних и висцеральных признаков соединительнотканной дисплазии у пациентов старших возрастных групп59
3.1.1 .Характеристика групп 59
3.1.2. Распространенность диспластических синдромов и фенотипов у лиц старших возрастных групп 77
3.2.Взаимосвязь склеро - дегенеративных поражений аортального клапана с внешними признаками соединительнотканной дисплазии и малыми аномалиями сердца. 86
3.2.1 .Характеристика групп 86
3.3.Особенности морфологии сердца и клапанного аппарата аорты у больных, оперированных по поводу критического стеноза аортального клапана 101
3.3.1 .Характеристика групп 101
3.3.2. Связь кальцифицирующего аортального стеноза с миксоматозной дегенерацией 108
3.3.3.Морфологическое описание аортального клапана прооперированных больных с соединительнотканной дисплазией 111
4.Обсуждение результатов и заключение 121
5 .Выводы 140
6.Практические рекомендации 141
7.Список литературы 142
