Введение
Глава I. Современное представление о соединительнотканных дисплазиях 12
1.1. Соединительнотканная дисплазия 12
1.1.1 Классификация 12
1.1.2. Фенотипические проявления 14
1.2. Системные наследственные синдромы 21
1.3. Соединительнотканная дисплазия сердца 25
1.3.1. Распространенность ПМК 27
1.3.2. Этиология и патогенез 29
1.3.3. Диагностика 33
1.3.4. Клиника 39
1.3.5. Осложнения 43
1.3.6. Качество жизни 50
1.3.7. Лечение 52
1.4. Соединительнотканная дисплазия и патология внутренних органов 53
1.5. Соединительнотканная дисплазия и ревматические заболевания 56
Глава II. Материалы и методы исследования 59
2.1. Общая характеристика обследованных больных 59
2.2. Характеристика методов исследования больных 69
Глава III. Результаты клинического обследования больных с соединительнотканнои дисплазиеи сердца 76
3.1. Результаты ультразвукового исследования сердца 76
3.2. Характеристика жалоб больных с соединительнотканной дисплазией сердца 83
3.3. Данные объективного обследования 95
Глава IV. Соединительнотканная дисплазия сердца и ревматические заболевания 116
4.1. Распространенность и структура ревматической патологии у пациентов с соединительнотканной дисплазией сердца 116
4.2. Фенотипические особенности проявлений соединительнотканной дисплазии у больных ревматической патологией 120
4.3. Особенности клинических проявлений ревматических заболеваний 129
4.4. Состояние вегетативной нервной системы у больных ревматической патологией 137
Глава V. Качество жизни больных с соединительнотканной дис плазией сердца 143
5.1. Оценка качества жизни пациентов с соединительнотканной дисплазией сердца по Медико-социологической анкете 143
5.2. Влияние ревматической патологии на качество жизни больных с соединительнотканной дисплазией сердца... 150
Глава VI. Результаты исследования и их обсуждение 157
Выводы 185
Практические рекомендации 186
Указатель литературы 187
