Введение
Глава 1 Современное состояние проблемы муковисцидоза (обзор литературы) 12
1.1 Проблема ранней диагностики муковисцидоза 12
1.2 Клинико-лабораторные особенности муковисцидоза 22
1.3 Активное диспансерное наблюдение за больными муковисцидозом 29
Глава2 Объект и методы исследования-. 37
Глава 3 Клинико-лабораторная характеристика больных из«групп поиска» по муковисцидозу.. 49
3.1 Клинико-лабораторная характеристика больных с хроническим бронхитом 50
3.2 Клинико-лабораторная. характеристика больных с бронхиальной астмой 64
3.3 Клинико-лабораторная характеристика больных с рецидивирующим бронхитом 75
3.4 Клинико-лабораторная характеристика больных с гастроэзофагеальной рефлюксной болезнью 83
3.5 Клинико-лабораторная характеристика больных с синдромом нарушенного кишечного всасывания. 87
3.6 Клинико-лабораторная характеристика больных с сахарным диабетом 94
3.7 Клинико-лабораторная характеристика больных с задержкой полового и физического развития 98
3.8 Генетическая характеристика сибсов и их родителей из семей, в которых есть больные муковисцидозом 101
Глава 4 Клинико-лабораторная характеристика больных муковисцидозом 103
4.1 Генетическая характеристика больных муковисцидозом 104
4.2 Особенности клинического течения муковисцидоза в зависимости от варианта генотипа CFTR 106
4.3 Особенности лабораторного течения- муковисцидоза в зависимости от варианта генотипа 117
4.4 Сравнительный анализ течения муковисцидоза в Красноярском крае, г. Новосибирске и г. Москве 127
Глава 5 Активное диспансерное наблюдение за больными муковисцидозом 133
5.1 Анализ клинико-функциональных и лабораторных показателей при динамическом диспансерном наблюдении за больными муковисцидозом на фоне стандартного подхода к диагностике и лечению заболевания 133
5.2 Динамика продолжительности жизни больных муковисцидозом на фоне активного диспансерного наблюдения 154
5.3 Дифференциально-диагностическая математическая модель для основных заболеваний из «групп поиска» и муковисцидоза 159
Заключение 172
Выводы 188
Практические рекомендации 191
Список литературы 191
