Введение
Часть I. ИАП: этиология, патогенез, клинические проявления и лечение на современном этапе 10
Глава 1. Обзор литературы 10
1.1. Эпидемиология 11
1.2. Этиология и патогенез истинной пузырчатки 12
1.3. Клинические проявления истинной акантолитическои пузырчатки 18
1.3.1. Диагностика истинной акантолитическои пузырчатки 18
1.3.2. ПНИ 22
1.4. Проблема лечения истинной акантолитическои пузырчатки 28
1.4.1. Лечение истинной акантолитическои пузырчатки 28
1.4.2. Стероидная резистентность 39
1.4.3. Осложнения в процессе лечения системными глюкокортикоидами 41
1.4.4. Функциональное состояние системы гипофиз-надпочечники в процессе лечения истинной акантолитическои пузырчатки 43
Часть II. Собственные исследования 48
Глава 1. Материалы и методы исследования 48
1.1. Общая характеристика наблюдаемых больных 48
1.2. Изучение катамнеза заболевания 49
1.3. Методы лабораторной диагностики 50
Глава 2. Клиническая характеристика больных истинной акантолитическои пузырчаткой 62
2.1. ИАП 62
2.2. Сравнительный анализ основных клинических вариантов истинной акантолитическои пузырчатки 90
Глава 3. Клиническая характеристика больных группы сравнения 97
3.1. БП 97
3.2. ГДД 105
3.3. Пузырчаткой хронической доброкачественной семейной Хейли-Хейли 109
3.4. Дерматозы, одним из проявлений которых являются пузыри 112
3.5. Дифференциально-диагностические алгоритмы буллезных дерматозов 127
Глава 4. Лечение больных истинной акантолитической пузырчаткой системными глюкокортикоидами и осложнения в процессе лечения 130
4.1. Разработка алгоритмов лечения больных истинной акантолитической пузырчаткой 131
4.2 Клинические проявления истинной акантолитической пузырчатки в процессе лечения системными глюкокортикоидами. 142
4.3. Осложнения в процессе лечения системными глюкокортикоидными гормонами больных истинной акантолитической пузырчатки 152
4.4. Сравнительная характеристика больных, находившихся под нашим наблюдением и в других клиниках г. Москвы 160
Глава 5. Изменения в системе вторичных мессенджеров как возможные причины стероидной резистентности при истинной акантолитической пузырчатке 177
5.1. Рецепция глюкокортикоидов лимфоцитами больных гормончувствительной и гормонрезистентной формами пузырчатки 177
5.2. Мембранотропные эффекты СГК при пузырчатке 183
Глава 6. Функция коры надпочечников в процессе лечения больных истинной акантолитической пузырчаткой системными глюкокортикоидами 197
6.1. Динамика уровня адренокортикотропного гормона в крови при снижении дозы системных глюкокортикоидов 197
6.2 Динамика общего кортизола в сыворотке крови при снижении дозы системных глюкокортикоидов 200
6.3. Динамика уровня свободного кортизола в слюне при снижении дозы системных глюкокортикоидов 210
6.4. Сравнительная характеристика общего кортизола в сыворотке крови и свободного кортизола в слюне у больных истинной акантолитической пузырчаткой 212
6.5 Анализ функциональных резервов коры надпочечников в процессе лечения истинной акантолитической пузырчатки 214
6.6 Динамика уровня дегидроэпиандростерона (ДГЭАС) в крови у больных истинной акантолитической пузырчаткой при снижении дозы системных глюкокортикоидов 216
6.7. Сравнительная характеристика показателей функции коры надпочечников на различных этапах лечения СГК 220
Глава 7. Цитокиновый профиль больных ИАП, буллезным пемфигоидом Левера, буллезной формой токсидермии 225
7. 1. Цитокиновый профиль в сыворотке крови больных 225
7.2. Цитокиновый профиль в пузырной жидкости больных 228
7.3. Динамика цитокин ового профиля в крови у больных истинной акантолитической пузырчаткой в процессе лечения системными глюкокортикоидами 229
7.4. Взаимосвязь иммунорегуляторного индекса (ИЛ2/ИЛ4) с показателем отношения ДГЭАС/кортизол 234
Обсуждение результатов исследования 236
Заключение 267
Выводы 277
Практические рекомендации 279
Литература 281
П риложение 308
