Введение
ГЛАВА 1. Современные представления о механизмах развития и особенностях терапии сахарного диабета у больных муковисцидозом (обзор литературы) 11
1.1 Муковисцидоз - общая характеристика 11
1.1.1 Частота и распространенность заболевания 11
1.1.2 Генетика муковисцидоза 12
1.1.3 Патогенез и клиническая картина муковисцидоза 17
1.1.4 Диагностика муковисцидоза 28
1.1.5 Лечение муковисцидоза 31
1.2 Сахарный диабет и особенности его проявления при генетических заболеваниях 35
1.2.1 Классификация и эпидемиология сахарного диабета 35
1.2.2 Сахарный диабет при генетических синдромах 38
1.3 Муковисцидоз и сахарный диабет 39
1.3.1 Распространенность СД при MB 39
1.3.2 Место СД при MB в общей классификации нарушений углеводного обмена 40
1.3.3 Генетическая основа развития сахарного диабета при муковисцидозе 41
1.3.4 Патогенез сахарного диабета при муковисцидозе 42
1.3.5 Пищевое поведение у больных с муковисцидоззависимым сахарным диабетом 47
1.3.6 Диагностика нарушений углеводного обмена при муковисцидозе
1.3.7 Особенности лечения сахарного диабета у больных муковисцидозом 52
ГЛАВА 2. Материалы и методы исследования 56
2.1 Материал и дизайн исследования 56
2.2 Методы исследования 59
2.3 Статистическая обработка результатов 63
ГЛАВА 3. Результаты собственных исследований 65
3.1 Характеристика пациентов 65
3.2 Результаты оценки функции системы дыхания больных муковисцидозом 67
3.3 Анализ рН и газового состава крови больных муковисцидозом
3.4 Результаты компьютерной томографии легких больных муковисцидозом 71
3.5 Данные микробиологических исследований 73
3.6 Результаты генетического исследования у больных с муковисцидозом 74
3.7 Оценка маркеров наличия диабета 80
3.8 Анализ выживаемости больных муковисцидозом 82
3.9 Результаты клинико-статистического анализа 83
Клинические примеры 88
Заключение (обсуждение полученных данных) 99
Выводы 112
Практические рекомендации 113
Список литературы
