Введение
Глава 1. Обзор литературы 13
1.1. Патогенез апластической анемии. 14
1.2. Клональные осложнения у больных апластической анемией. 17
1.3. ПНГ-клон и синдромы костномозговой недостаточности 19
1.4 Прогностическое значение выявления ПНГ-клона у больных апластической анемией . 25
Глава 2. Материалы и методы 29
2.1. Клиническая характеристика больных. 29
2.2 Дизайн исследования 31
2.3. Протокол иммуносупрессивной терапии . 32
2.4.Оценка гемолиза 33
2.5. Определение ПНГ-клона методом высокочувствительной проточной цитометрии. 33
2.6 Сравнение двух методов иммунофенотипической диагностики ПНГ-клона: стандартного и с использованием анти-CD157. 40
2.7 Статистический анализ данных 44
Глава 3. Результаты исследования 45
3.1. Выявление ПНГ-клона у больных апластической анемией впервые выявленной, его динамика на фоне иммуносупрессивной терапии и значение для ответа на лечение. 45
3.1.1. Выявление ПНГ-клона у первичных больных апластической анемией. 45
3.1.2 Ответ на иммуносупрессивную терапию у больных АА-ПНГ+ и АА ПНГ - 49
3.1.3. Результаты мониторинга ПНГ-клона у больных апластической анемией в процессе иммуносупрессивной терапии 55
3.2 Выявление ПНГ-клона у больных в ремиссии апластической анемии. 60
3.3. Новые возможности диагностики ПНГ-клона 63
Глава 4. Заключение 68
Выводы. 75
Список литературы 77
