Введение
Глава I. Гипертрофия миокарда при различных формах патологии сердца у детей раннего (обзор литературы) 12
1.1. Современное представление о гипертрофической кардиомиопатии у детей.
История открытия 13
1.2. Классификация кардиомиопатий 14
1.3. Распространенность ГКМП у детей 18
1.4. Этиология ГКМП 19
1.5. Макроскопические изменения при ГКМП 20
1.6. Микроскопические изменения с ГКМП 21
1.7. Клиническая картина ГКМП у детей 21
1.8. Особенности данных электрокардиографии у пациентов при ГКМП 23
1.9. Особенности эхокардиографического исследования пациентов с ГКМП
1.10. Магнитно-резонансная томография сердца при ГКМП 26
1.11. Система натрийуретических пептидов у пациентов с ГКМП 29
1.12. Заболевания, ассоциированные с гипертрофией миокарда у детей
1.12.1. Синдромы мальформаций 33
1.12.2. Врождённые нарушения метаболизма 36
1.12.3. Нейромышечные нарушения 43
1.12.4. Врожденные пороки сердца 44
1.12.5. Некомпактный миокард левого желудочка 45
1.12.6. Артериальная гипертензия
1.13. Принципы лечения пациентов с ГКМП 47
1.14. Заключение 49
Глава II. Объем и методы исследования 51
2.1. Объем исследования 51
2.2. Методы исследования 53
Глава III. Клиническая характеристика детей с первичной и вторичной гипертрофической кардиомиопатией 60
3.1. Клиническая характеристика пациентов с первичной ГКМП 60
3.2. Клиническая характеристика пациентов с вторичной ГКМП 65
3.2.1. Клиническая характеристика пациентов с синдромами мальформаций 65
3.2.2. Клиническая характеристика пациентов с метаболическими заболеваниями 72
3.3. Клиническая характеристика пациентов с ремоделированием сердца на фоне артериальной гипертензии 81
Глава IV. Особенности лабораторно - инструментальных исследований 86
4.1. Оценка уровня NT-proBNP 86
4.2. Оценка показателей биохимического анализа крови 92
4.3. Особенности рентгенограммы органов грудной клетки 92
4.4. Особенности электрокардиографии
4.4.1. Особенности электрокардиографии у пациентов с первичной ГКМП 94
4.4.2. Особенности электрокардиографии у пациентов с вторичной ГКМП 99
4.4.3. Особенности электрокардиографии у пациентов с ремоделированием сердца на фоне артериальной гипертензии. 107
4.5. Особенности параметров ЭхоКГ 109
4.5.1. Особенности ЭхоКГ у пациентов с первичной ГКМП 110
4.5.2. Особенности ЭхоКГ у пациентов с вторичной ГКМП 114
4.5.3. Особенности ЭхоКГ у пациентов с ремоделированием сердца на фоне артериальной гипертензии 123
Клинические случаи 126
Обсуждение результатов исследования 166
Выводы 185
Список литературы
