Введение
Глава 1. Обзор литературы 14
1.1. Этиология синдрома Бругада 14
1.2. Клиническая картина 18
1.2.1. Типы изменений на ЭКГ 18
1.2.2. ЭКГ-критерии диагноза 19
1.2.3. Провоцирующие лекарственные пробы 21
1.2.4. Симптомы 24
1.3. Эпидемиология 24
1.4. Стратификация риска 25
1.5. Механизмы желудочковых нарушений ритма сердца 27
1.6. Теории аритмогенеза при синдроме Бругада 30
1.6.1. Теория аномальной реполяризации 30
1.6.2. Теория аномальной деполяризации 33
1.7. Дифференциальная диагностика 35
1.8. Лечение синдрома Бругада 37
1.8.1. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора 37
1.8.2. Медикаментозное лечение 41
1.8.3. Катетерная абляция 42
1.8.3.1. Радиочастотная аблация триггерной желудочковой экстрасистолии 42
1.8.3.2. Субстратное картирование и радиочастотная аблация 43
1.8.3.3 Неинвазивное картирование субстрата и радиочастотная аблация 45
Глава 2. Материалы и методы 48
2.1. Материалы 48
2.1.1. Критерии включения пациентов в исследование 48
2.1.2. Критерии невключения в исследование 48
2.1.3. Клиническая характеристика пациентов 49
2.2. Методы исследования 54
2.2.1. Осмотр, опрос, физикальное и клиническое обследование 54
2.2.2. Неинвазивное картирование сердца 55
2.2.2.1. Реконструкция униполярных электрограмм 55
2.2.3. Лекарственная проба 57
2.2.4. Электрофизиологическое исследование 58
2.2.5. Молекулярно-генетическое исследование 59
2.2.6. Статистический анализ 60
Глава 3. Результаты 61
3.1. Характеристики локальных униполярных электрограмм у пациентов с синдромом Бругада 63
3.1.1. Характеристики пациентов со спонтанным 1-м типом синдрома Бругада 67
3.2. Характеристики локальных униполярных электрограмм у пациентов с медикаментозно-индуцированным синдромом Бругада 68
3.2.1. Характеристика исходных локальных униполярных электрограмм у пациентов со спонтанным и медикаментозно-индуцированным синдромом Бругада 68
3.2.2. Изменения свойств электрограмм и электрофизиологических характеристик на фоне введения аймалина . 73
3.2.3. Сравнительная характеристика симптомных и бессимптомных пациентов с синдромом Бругада . 80
3.2.4. Сравнительная характеристика пациентов с синдромом Бругада по наличию мутации в гене SCN5A 80
3.2.5. Сравнительная характеристика пациентов с синдромом Бругада по отягощенности семейного анамнеза 83
3.3. Характеристики локальных униполярных электрограмм у пациентов с Бругада-подобными изменениями ЭКГ 84
3.4. Характеристики локальных униполярных электрограмм у пациентов группы контроля 91
3.5. Форма локальных униполярных электрограмм у пациентов с блокадой правой ножки пучка Гиса 95
3.6. Сравнение электрофизиологических параметров у пациентов с синдромом Бругада и пациентов с блокадой правой ножки пучка Гиса 100
3.7. Сравнение электрофизиологических параметров у пациентов с синдромом Бругада с остальными группами 102
Глава 4. Обсуждение результатов 105
Выводы 117
Практические рекомендации 118
Список сокращений 118
Список литературы 120
