Введение
Глава 1. Обзор литературы .11
1.1 Исторический обзор 11
1.2 Эпидемиология .12
1.3 Этиология и патогенез .13
1.4 Клинические проявления 16
1.4.1 Поражение почек 16
1.4.2 Поражение легких 17
1.4.2 Поражение других органов и систем. 20
1.5 Диагноз .21
1.6 Индексы оценки активности заболевания и необратимого повреждения 27
1.7 Лечение .29
1.8 Рецидивы 33
1.9 Прогноз заболевания 35
1.10 Инфекционные осложнения проводимой терапии 39
Глава 2. Материалы и методы .42
2.1 Клиническая характеристика больных МПА .42
2.2 Индексы BVAS и VDI 43
2.3 Оценка поражения почек 46
2.4 Оценка поражения легких .47
2.5 Статистический анализ .48
Глава 3. Результаты исследования 49
3.1 Общая характеристика больных. 49
3.2 Клинические особенности поражения органов и систем 50
3.2.1 Клинические особенности поражения почек .50
3.2.2. Клинические особенности поражения легких .54
3.2.3 Клинические особенности поражения других органов и систем 60
3.3 Зависимость варианта клинического течения от типа АНЦА 62
3.4 Выживаемость 64
3.4.1. Исходы поражения почек 66
3.5 Рецидивы заболевания .73
3.6 Характеристика лечения 79
3.6.1. Индукционная терапия 79
3.6.2 Поддерживающая терапия ГКС и цитостатиками 80
3.6.3 Осложнения проводимой терапии 81
3.7 Терапия ритуксимабом .81
3.8 Индексы BVAS и VDI в оценке течения и прогноза МПА .82
3.9 Оценка диффузионной способности легких у пациентов с МПА .85
Глава 4. Обсуждение .89
Выводы .100
Практические рекомендации 101
Список литературы 102
