Оглавление
ВВЕДЕНИЕ ................................................................................................................. 4
Глава 1 ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ ............................................................................ 12
1.1 Клиническая характеристика и диагностические аспекты когнитивных и
поведенческих нарушений у пациентов с БАС ..................................................... 12
1.2 Молекулярно-генетические механизмы развития когнитивных расстройств
при БАС ................................................................................................................... 20
1.3 Патоморфологические и нейровизулизационные изменения ЦНС при
когнитивных и поведенческих нарушениях у пациентов с БАС.......................... 22
1.4 Диагностика и лечение когнитивных и поведенческих нарушений при БАС
………………………………………………………………………………….25
ГЛАВА 2 МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ .................................. 29
2.1. Материалы исследования................................................................................. 29
2.1.1. Характеристика клинического материала ................................................ 29
2.2. Методы исследования ...................................................................................... 33
2.2.1. Клинико-неврологический метод ............................................................. 33
2.2.2. Психометрический метод .......................................................................... 34
2.2.3 Лабораторно-инструментальный метод .................................................... 37
2.2.4. Методы проведения систематического обзора и мета-анализа .............. 38
2.2.5 Статистическая обработка результатов ..................................................... 40
ГЛАВА 3 РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ................................................. 42
3.1 Оценка применимости шкалы ECAS в отечественной клинической практике
.................................................................................................................................. 42
3.1.1 Демографическая и клиническая характеристика пациентов основной и
контрольной групп .............................................................................................. 42
3.1.2 Результаты оценки надежности ECAS-R .................................................. 44
3.2 Характеристика когнитивных расстройств .................................................. 46
3.2.1 Демографическая и клиническая характеристика пациентов с БАС ....... 46
3.2.2 Оценка и характеристика когнитивных нарушений у пациентов с БАС 47
3.2.3 Оценка и характеристика социальных когнитивных нарушений у
пациентов с БАС .................................................................................................. 69
3.2.4 Оценка связи лабораторно-инструментальных показателей и
когнитивных нарушений у пациентов с БАС .................................................... 73
3.3 Оценка средневзвешенной частоты и коррелятов апатии при БАС с
использованием методики мета-анализа ............................................................... 79
3.3.1 Анализ данных полученных из выбранных исследований ...................... 79
3
3.3.2 Частота апатии при БАС. Клинические характеристики. ........................ 83
3.3.3 Корреляты апатии при БАС. ...................................................................... 85
3.3.4 Апатия и исходы БАС ................................................................................ 87
3.4 Характеристика поведенческих и эмоционально-волевых расстройств у
пациентов с БАС ..................................................................................................... 87
3.4.1 Характеристика и оценка поведенческих нарушений у пациентов с БАС
.............................................................................................................................. 87
3.4.2 Оценка апатии у пациентов с БАС .......................................................... 103
3.4.3 Оценка аффективных нарушений и эмоциональных расстройств у
пациентов с БАС ................................................................................................ 106
ОБСУЖДЕНИЕ ...................................................................................................... 109
ЗАКЛЮЧЕНИЕ ...................................................................................................... 118
ВЫВОДЫ ................................................................................................................ 119
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ .............................................................. 120
ПЕРСПЕКТИВЫ ДАЛЬНЕЙШЕЙ РАЗРАБОТКИ ТЕМЫ ............................ 121
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ ................................................................................... 122
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ .................................................................................... 124
СПИСОК ИЛЛЮСТРАТИВНОГО МАТЕРИАЛА .......................................... 145
ПРИЛОЖЕНИЯ ..................................................................................................... 149
Приложение 1 – Пересмотренная шкала нарушений функций при боковом
амиотрофическом склерозе (ALS Functional Rating Scale Revised, ALSFRS-R) 149
Приложение 2 – Система оценки стадии БАС Королевского Колледжа в
Лондоне, 2012 ........................................................................................................ 152
Приложение 3 – Эдинбургская шкала оценки поведения и когнитивных
функций для пациентов с БАС ............................................................................. 153
Приложение 4 – Шкала когнитивной оценки (Montreal Cognitive Assessment -
MoCA) .................................................................................................................... 163
Приложение5 – Шкала оценки здоровья пациента (Patient Health Questionnaire,
PHQ-9).................................................................................................................... 164
Приложение 6 – Тест Генерализованное Тревожное Расстройство ГТР-7 (General
Anxiety Disorder-7, GAD-7) ................................................................................... 165
