Введение
Глава 1 Поражение органов дыхания при муковисцидозе: современное состояние проблемы (обзор литературы) 12
1.1 Исторические аспекты диагностики и терапии поражения органов дыхания при муковисцидозе 12
1.2 Генетика муковисцидоза 19
1.3 Патогенез поражения органов дыхания 25
1.4 Методы исследования состояния органов дыхания при муковисцидозе 35
Глава 2 Материалы и методы исследования 45
2.1 Дизайн клинического исследования 45
2.2 Методы статистической обработки результатов 55
Глава 3 Клинико-функциональная характеристика состояния органов дыхания у детей, больных муковисцидозом 57
3.1 Клинико-функциональная характеристика состояния органов дыхания детей с муковисцидозом младше шестилетнего возраста 57
3.2 Клинико-функциональная характеристика состояния органов дыхания детей с муковисцидозом старше шестилетнего возраста 68
Глава 4 Анализ факторов, оказывающих потенциальное влияние на состояние функции внешнего дыхания у детей с муковисцидозом 81
4.1 Влияние класса мутаций CFTR на клинико-функциональное состояние органов дыхания детей, больных муковисцидозом 81
4.2 Влияние пола детей, больных муковисцидозом, на клинико-функциональное состояние органов дыхания 93
4.3 Влияние микрофлоры дыхательных путей детей, больных муковисцидозом, на клинико-функциональное состояние органов дыхания 101
Глава 5. Применение компьютерной бронхофонографии в диагностике нарушений вентиляции у детей, больных муковисцидозом 114
Клинические примеры 129
Заключение 135
Выводы 145
Практические рекомендации 146
Перечень сокращений и условных обозначений 147
Список литературы 149
