Введение
Глава 1. Современное состояние проблемы муковисцидоза и фармако-экономические аспекты (обзор литературы) 11
1.1. Современные аспекты муковисцидоза 11
1.1.1. История 11
1.1.2. Генетика 12
1.1.3. Клиника 16
1.1.4. Диагностика 22
1.1.5. Терапия 23
1.2. Фармакоэкономика муковисцидоза в современных условиях 28
Глава 2. Материалы и методы исследования 36
2.1. Клиническая характеристика больных 36
2.2. Методы оценки клинико-функциональных показателей 42
2.2.1. Антропометрические методы 42
2.2.2. Определение уровня хлоридов пота (лотовый тест) 43
2.2.3. Измерение разности электрических потенциалов на эпителии носа 43
2.2.4. ДНК-зондовая диагностика мутаций в гене муковисцидоза 44
2.2.5. Исследование функции внешнего дыхания 44
2.2.6. Микробиологические методы исследования мокроты 45
2.2.7. Фармако-экономические методы 46
2.2.8. Статистическая обработка материала 48
Глава 3. Клинико-функциональная характеристика больных в изучаемые периоды времени 50
3.1. Клинико-функциональная характеристика больных муковисцидозом г. Москвы в различные периоды наблюдения: 1993-1994,1998-1999, 2003-2004 г.г. 50
3.1.1. Клинико-функциональная характеристика больных MB в зависимости от возраста 53
3.1.2. Клинико-функциональная характеристика больных MB в зависимости от пола 56
3.1.3. Клинико-функциональная характеристика больных MB в зависимости от типа мутации 58
3.1.4. Клинико-функциональная характеристика больных MB в зависимости от общей тяжести заболевания (оценка по модифицированной шкале Швахмана-Брасфильда) 60
3.1.5. Клинико-функциональная характеристика больных MB в зависимости от физического статуса 63
3.1.6. Клинико-функциональная характеристика больных MB в зависимости от тяжести поражения бронхолегочной системы 66
3.1.7. Определение корреляционной связи между клиническими показателями 72
3.1.8. Клинико-функциональная характеристика больных MB в зависимости от микробиологической картины мокроты 72
3.2. Изменение продолжительности жизни больных MB 77
3.2.1. Продолжительность жизни больных MB и доля взрослых среди них в г. Москве в исследуемые периоды: 1993-1994, 1998-1999, 2003-2004 г.г. 77
3.3. Сравнительная характеристика течения MB у больных, проживающих в г. Москве и других регионах России 79
Глава 4. Сравнительная стоимость лечения больных муковисцидозом в изучаемые периоды времени 82
4.1. Характеристика терапии и стоимость препаратов в разные периоды исследования: 1993-1994, 1998-1999,2003 2004 г.г. 82
4.2. Взаимосвязь стоимости лечения и клинико-функциональных показателей у больных MB 85
4.2.1. Сравнительная стоимость лечения больных MB в различные периоды наблюдения: 1993-1994, 1998-1999,2003 2004 г.г. 85
4.2.2. Сравнительная стоимость лечения больных MB в зависимости от возраста 85
4.2.3. Сравнительная стоимость лечения больных MB в зависимости от пола 87
4.2.4. Сравнительная стоимость лечения больных MB в зависимости от типа мутаций 88
4.2.5. Сравнительная стоимость лечения больных MB в зависимости от тяжести течения заболевания (оценка по модифицированной шкале Швахмана-Брасфильда) 89
4.2.6. Сравнительная стоимость лечения больных MB в зависимости от физического статуса 91
4.2.7. Сравнительная стоимость лечения больных MB в зависимости от степени нарушения дыхательной функции 91
4.2.8. Сравнительная стоимость лечения больных MB в зависимости от наличия или отсутствия хронической синегнойной инфекции 93
4.2.9. Сравнительная стоимость лечения больных MB в зависимости от периода бронхолегочного процесса 95
4.3. Корреляционные зависимости стоимости терапии и продолжительности жизни больных MB 98
Глава 5. Сравнительная стоимость лечения больных MB в стационаре и в амбулаторных условиях 100
Заключение 109
Выводы 120
Практические рекомендации 122
Список литературы 123
Приложения 139
