Введение
Глава I. Обзор литературы 12
Предисловие 12
1.1. Эпидемиология, этиология болезни Хейли-Хейли и ее ассоциация с другими заболеваниями 12
1.2. Характер клинического течения болезни Хейли-Хейли на протяжении всего периода жизни пациента 20
1.3. Патогенетические аспекты болезни Хейли-Хейли в свете современных представлений
1.3.1. Секреторно-проводящие пути кальциевых АТФаз в эукариотических клетках 23
1.3.2. Гены и протеины кальциевых помп аппарата Гольджи (SPCA1) в эукарио-тических клетках 24
1.3.3. Гаплонедостаточность кальциевых насосов SPCA1 и болезнь Хейли-Хейли 28
1.3.4. Иммунная система при болезни Хейли-Хейли: взгляд в будущее 34
Заключение 37
Глава II. Материалы и методы исследования 40
2.1. Материалы исследования 40
2.2. Обработка биопсийного материала 42
2.3. Метод выявления фиксированных антител 43
2.4. Метод выявления циркулирующих антител 43
2.5. Выявление экспрессии ряда антигенов десмосомального аппарата (кадгерино-вый комплекс, плакоглобин, десмосомальный протеин) многослойного плоского эпителия 45
2.6. Выявление белка цитоскелета - цитокератина 5 45
2.7. Микрофотографирование 46
2.8. Статистическая обработка 46
Глава III. Клинико-морфологическая картина болезни Хейли-Хейли 47
3.1. Особенности течения болезни Хейли-Хейли от манифестации до развития хронического процесса 61
Глава IV. Циркулирующие антитела и фиксированные иммунные комплек сы при болезни Хейли-Хейли 98
4.1. Циркулирующие антитела при болезни Хейли-Хейли 99
4.2. Фиксированные иммунные комплексы при болезни Хейли-Хейли 102
4.2.1. Фиксированные иммуноглобулины основных классов в биоптатах кожи
больных, страдающих болезнью Хейли-Хейли 103
4.2.2. С3 компонент комплемента в структурах эпидермиса при болезни Хейли-Хейли 105
4.2.3. Фибрин как маркер цитотоксического действия иммунных комплексов при болезни Хейли-Хейли 107
4.3. Обсуждение данных, полученных с помощью методов иммунофлюоресцен ции 108
Глава V. STRONG Молекулярно-биологическая характеристика ряда белковых ком
понентов системы межклеточного соединения (десмосом) и цитоскелета ке ратиноцитов при болезни Хейли-Хейли STRONG 120
5.1. Определение экспрессии молекул клеточной адгезии кадгеринового комплекса 121
5.2. Определение экспрессии плакоглобина 123
5.3. Определение экспрессии десмосомального протеина, десмоплакина I 125
5.4. Определение характера синтеза и экспрессии цитокератина 5 127
5.5. Обсуждение данных, полученных в результате изучения экспрессии ряда белковых компонентов десмосомального аппарата и цитоскелета многослойного
плоского эпителия при болезни Хейли-Хейли 128
Заключение 138
Выводы 147
Список литературы
