Введение
Глава 1. Состояние проблемы диагностики, патогенеза и лечения бас (обзор литературы)
1.1. Молекулярно-генетические исследования при БАС. Мультистадийная модель патогенеза и механизмы развития БАС 17
1.2. Клинический полиморфизм и диагностика БАС 19
1.3. Методы лечения, улучшающие прогноз при БАС 24
1.4. Паллиативная помощь при БАС 28
Глава 2. Материалы и методы исследования
2.1. Материалы исследования 35
2.1.1. Характеристика клинического материала 35
2.2. Методы исследования 37
2.2.1. Клинико-неврологический метод 37
2.2.2. Дополнительные методы исследования 39
2.2.3. Генетическая диагностика 40
2.2.4. Статистическая обработка результатов 40
Глава 3. Клинико-патогенетические особенности, динамика функционального состояния при различных формах бокового амиотрофического склероза, прогностические факторы
3.1. Особенности клинической картины в начале заболевания при различных формах бокового амиотрофического склероза 43
3.2. Возрастные и гендерные особенности БАС 49
3.3. Молекулярно-генетические исследования и клинико-генетические сопоставления 51
3.4. Оценка динамики функционального состояния больных 54
3.5. Оценка стадии и темпа прогрессирования заболевания.. 60
3.6. Наблюдение больных в течение последнего месяца жизни 64
3.7. Оценка выживаемости и неблагоприятные факторы прогноза течения БАС 66
Глава 4. Патогенетическая и симптоматическая терапия БАС
4.1. Патогенетическая терапия 71
4.2. Симптоматическая терапия 72
4.2.1. Коррекция нарушений питания при дисфагии у пациентов с БАС 72
4.2.2. Коррекция дыхательной недостаточности при БАС 77
4.2.3. Альтернативная коммуникация при нарушениях речи у больных БАС 78
4.2.4. Фармакотерапия болевого синдрома 82
4.2.5. Физическая и эрготерапия. Профилактика вторичных осложнений при двигательных расстройствах 84
4.2.6. Коррекция аффективных расстройств и эмоциональных нарушений при БАС. Психологическая поддержка 88
Глава 5. Оптимизация системы медико-социальной помощи пациентам с боковым амиотрофическим склерозом
5.1. Этические и деонтологические аспекты оказания помощи больным БАС 92
5.2. Результаты опроса родственников пациентов с БАС с целью оценки удовлетворенности качеством и доступностью медицинской помощи 94
5.3. Структура организации «Служба помощи людями людям с боковым амиотрофическим склерозом и другими нейромышечными заболеваниями» в Санкт-Петербурге 97
5.4. Организация Школы для больных БАС и их родственников 102
5.5. Алгоритмы динамического наблюдения больных БАС в кабинете паллиативной медицинской помощи 104
5.6. Оценка эффективности региональной инновационной модели медицинской помощи и социальной поддержки пациентам с БАС в Санкт-Петербурге 106
Заключение 119
Выводы 123
Практические рекомендации 125
Перспективы дальнейшей разработки тем. 127
Список литературы 129
Приложение 146
