Введение
ГЛАВА I. Обзор литературы 16
1.1. Клиническая характеристика синдрома системной мезенхимальной дисплазии 16
1.2. Нарушения гемостаза у пациентов с геморрагическими диспластическими синдромами 18
1.3. Тромботические проявления при синдроме системной мезенхимальной дисплазии 21
1.4. Современные представления о конечном этапе свертывания крови... 26
1.4.1. Место молекулы фибриногена в гемокоагуляционном каскаде 31
1.4.2. Участие фибриногена в процессах тромбоцитарной агрегации 40
1.5. Фибронектин в реакциях межклеточного взаимодействия и
регуляции гемостатических функций 45
1.6. Дисфибриногенемии: современные представления о патогенезе, диагностике, подходах к терапии 49
1.7. Нарушение баланса эссенциальных биометаллов при СМД 69
ГЛАВА II. Материал и методы исследования 75
2.1. Общая характеристика обследованных больных 76
2.2. Клиническая характеристика больных основной группы 79
2.2.1. Характеристика основных клинических проявлений дифференцированных вариантов СМД 87
2.2.2. Характеристика основных проявлений недифференцированных вариантов СМД 89
2.2.3. Характеристика основных проявлений неидентифицированных и комбинированных вариантов СМД 91
2.3. Клинические проявления нарушений в системе гемостаза у больных основной группы 94
2.4. Клиническая характеристика геморрагического синдрома у пациентов с СМД 96
2.5. Клинические проявления СМД у пациентос в тромботическим синдромом 100
2.6. Общая характеристика пациентов группы сравнения 103
2.6.1. Клиническая характеристика пациентов группы сравнения 105
2.6.2. Сравнительная характеристика больных основной и сравнительной групп 107
2.7. Характеристика пациентов контрольной группы 112
2.8. Диагностические этапы обследования больных с МД 114
2.9. Методы лабораторных исследований 115
2.10. Методы статистической обработки полученных результатов 125
ГЛАВА III. Результаты исследования параметров системы гемостаза у обследуемых пациентов 126
3.1. Нарушения гемостаза при геморрагических мезенхимальных дисплазиях (ГМД) 126
3.1.1. Нарушения гемостаза при наследственных коллагенопатиях 128
3.1.2. Характеристика коагулологических дефектов при недифференцированных вариантах СМД
3.1.3. Результаты оценки состояния системы гемостаза у больных с наследственными тромбоцитопатиями
3.1.4. Параметры свертывающей системы крови у больных с дефицитом фактора Виллебранда
3.1.5. Нарушения гемостаза при гемофилии в сочетании с СМД 158
3.2. Характеристика нарушений гемостаза при тромботических проявлениях системной мезенхимальной дисплазии
3.3. Показатели системы гемостаза у пациентов группы сравнения {без признаков СМД)
3.3.1. Характеристика нарушений гемостаза у пациентов группы 187
сравнения с тромбоцитарными дисфункциями
3.1.2. Характеристика нарушений гемостаза у больных группы сравнения с ангиопатиями
ГЛАВА IV. Результаты исследования конечного этапа свертывания крови у обследуемых пациентов
4.1. Нарушения конечного этапа свертывания у больных с СМД 202
4.2. Нарушения конечного этапа свертывания у пациентов с тромбогенными вариантами СМД 218
4.3. Комбинированные нарушения гемостаза у пациентов основной и сравнительной групп 221
4.4. Многофакторный анализ анамнестических и клинико-лабораторных показателей у пациентов основной группы
4.5. Характеристика нарушений конечного этапа свертывания у пациентов группы сравнения :... 233
4.6. Показатели структурно-функциональных нарушений конечного этапа гемокоагуляции у пациентов с синдромом СМД
4.6.1. Результаты исследования плазменной концентрации фибронектина у обследованных больных 237
4.6.2. Результаты детекции молекулярной структуры фибриногена с помощью электрофореза в геле полиакриламида 243
ГЛАВА V. Баланс эссенциальных биометаллов у больных системной мезенхимальной дисплазией... 251
ГЛАВА VI. Диагностический алгоритм и пути коррекции нарушений конечного этапа свертывания крови 261
6.1. Подходы к диагностике наследственных дисфибриногенемий (ДФГ) 261
6.2. Дифференциальная диагностика при нарушениях конечного этапа свертывания крови 265
6.3. Основные подходы к терапии нарушений гемостаза при синдроме системной МД 272
6.3.1. Коррекция геморрагического синдрома при МД 273
6.3.2. Принципы профилактики и терапии тромбофилического синдрома
у больных с мезенхимальными дисплазиями 278
ГЛАВА VII. Обсуждение результатов собственного исследования 283
Выводы 335
Практические рекомендации 338
Список используемой литературы 341
