Введение
ГЛАВА 1. Обзор литературы 12
1.1 Анапластическая крупноклеточная лимфома 12
1.2 Диффузная В-крупноклеточная лимфома 34
1.3 Первичная медиастинальная (тимическая) B-крупноклеточная лимфома 49
1.4 Заключение 52
ГЛАВА 2. Материалы и методы исследования 54
2.1 Стадирование и стратификация по группам риска 54
2.2 Гистологическое исследование, иммунофенотипирование на криостатных срезах, иммуногистохимическое исследование на парафиновом материале и FISH исследование у пациентов с ККЛ 56
2.3 Программы терапии ККЛ 62
2.4 Токсичность терапии у детей с ККЛ 67
2.5 Статистический анализ и критерии оценки терапии 68
ГЛАВА III. Клиническая характеристика пациентов с крупноклеточными лимфомами 69
3.1 Клиническая характеристика пациентов с АККЛ 70
3.2 Клиническая характеристика пациентов с ДВККЛ 72
3.3 Клиническая характеристика пациентов с ПМВККЛ 72
3.4 Клиническая характеристика пациентов с поражением средостения (ДВККЛ и ПМВККЛ) 74
3.5 Биохимическая активность опухоли 75
ГЛАВА 4. Морфоиммунологическая и молекулярно- биологическая характеристика клеток при ККЛ 77
4.1 Морфоиммунологическая и молекулярно-биологическая характеристика анапластической крупноклеточной лимфомы 77
4.2 Морфоиммунологическая и молекулярно-биологическая характеристика диффузной В-крупноклеточной лимфомы 78
4.3 Морфоиммунологическая и молекулярно-биологическая характеристика первичной медиастинальной (тимической) В- крупноклеточной лимфомы 82
4.4 Морфоиммунологическая и молекулярно-биологическая характеристика опухоли при ДВККЛ с поражением средостения и ПМВККЛ 84
ГЛАВА 5. Непосредственные результаты лечения и выживаемости детей с крупноклеточными лимфомами 86
5.1 Анапластическая крупноклеточная лимфома 86
5.2 Диффузная В-крупноклеточная лимфома 94
5.3 Первичная медиастинальная (тимическая) В–крупноклеточная лимфома 103
ГЛАВА 6. Оценка степени токсичности химиотерапии 108
6.1 Программы терапии IDM-NHL-BFM 90, B-NHL-BFM 95 ± ритуксимаб и m-ALCL-BFM 2003 (null-клеточный вариант АККЛ) 108
6.2 Программа m-ALCL-BFM 2003 (Т-клеточный вариант АККЛ). 110
Заключение 122
Анапластическая крупноклеточная лимфома 123
Диффузная В-крупноклеточная лимфома 127
Первичная медиастинальная (тимическая) В-крупноклеточная лимфома и диффузная В крупноклеточная лимфома с поражением средостения 130
Токсичность программного лечения 132
Выводы 133
Практические рекомендации 135
Список литературы 136
