ВВЕДЕНИЕ ..................................................................................................................4
ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ ............................................................................16
1.1. Эпидемиология опухолей из оболочек периферических нервов ...............16
1.2. Классификация опухолей из оболочек периферических нервов ...............17
1.3 Аспекты диагностики и клинические симптомы опухолей из оболочек
периферических нервов..........................................................................................20
1.4.1 Мутации поликомбинального супрессивного комплекса 2 (PRC2)............25
1.4.2 Влияние нейрофиброматоза 1 типа и мутаций в гене NF-1.........................27
1.4.3. Характеристика сигнальных путей AKT/mTOR и МЕК.............................29
1.4.4. Эпителиоидные нейрогенные опухоли и мутации в гене SMARCB1/INI131
1.4.5. Роль мутаций гена CDKN2A в малигнизации нейрофибром .....................32
1.4.6. Влияние экспрессии PD-L1 в злокачественных опухолях из оболочек
периферических нервов..........................................................................................34
1.4.7. Опухолевое микроокружение.......................................................................35
1.5. Результаты комбинированного и хирургического лечения опухолей из
оболочек периферических нервов .........................................................................38
1.5.1 Роль неоадъювантной химиотерапии ...........................................................38
1.5.2. Роль неоадъювантной лучевой терапии ......................................................40
1.5.3. Хирургическое лечение опухолей из оболочек периферических нервов ..41
1.5.4.1 Роль адъювантной химиотерапии ..............................................................44
1.5.4.2. Роль адъювантной лучевой терапии .........................................................45
ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ...................................47
2.1 Морфологические характеристики опухолей из оболочек периферических
нервов ......................................................................................................................48
2.2 Флюоресцентная in situ гибридизация (FISH).................................................49
2.3 Статистический анализ результатов ................................................................52
ГЛАВА 3. РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.........................................................53
3
3.1 Клинико-морфологическая характеристика больных с доброкачественными
опухолями из оболочек периферических нервов..................................................53
3.2 Клинико-морфологическая характеристика больных со злокачественными
опухолями из оболочек периферических нервов..................................................68
ГЛАВА 4. ИММУНОГИСТОХИМИЧЕСКИЕ И МОЛЕКУЛЯРНОГЕНЕТИЧЕСКИЕ СВОЙСТВА ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ ИЗ
ОБОЛОЧЕК ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ...........................................................83
4.1 Экспрессия PU.1 и её прогностическое значение ...........................................83
4.2 Влияние экспрессии PD-L1 на прогноз больных со злокачественными
опухолями из оболочек периферических нервов..................................................90
4.3 Оценка статуса генов NF1 и CDKN2A с помощью реакции флюоресцентной
in situ гибридизации................................................................................................95
ГЛАВА 5. ОТДАЛЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ ЛЕЧЕНИЯ И ОПРЕДЕЛЕНИЕ
ФАКТОРОВ ПРОГНОЗА ..........................................................................................98
5.1 Показатели выживаемости после оперативного лечения больных с
доброкачественными опухолями из оболочек периферических нервов .............98
5.2. Показатели выживаемости после оперативного лечения больных со
злокачественными опухолями из оболочек периферических нервов................ 107
ЗАКЛЮЧЕНИЕ........................................................................................................ 119
ВЫВОДЫ ................................................................................................................. 128
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ................................................................... 130
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ...................................................................................... 131
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ........................................................................................ 132
