Введение
Глава 1. Обзор литературы 13
1.1. Легочная гипертензия: ключевые представления о патогенезе, современная классификация 13
1.1.1. Идиопатическая легочная гипертензия 15
1.1.2. Легочная артериальная гипертензия, ассоциированная с системными заболеваниями соединительной ткани .18
1.1.3. Легочная артериальная гипертензия, ассоциированная с врожденными пороками сердца 21
1.1.4. Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия 23
1.2. Оптимизация диагностического процесса при легочной гипертензии 26
1.2.1. Основные этапы диагностического алгоритма .26
1.2.2. Методы изучения периферического кровообращения и микроциркуляции у больных с различными формами легочной гипертензии 1.2.3. Оценка параметров ремоделирования сердца и степени легочной гипертензии с помощью эхокардиографии 37
1.2.4. Гемодинамический профиль у больных с легочной гипертензией различной этиологии по данным катетеризация правых отделов сердца 39
1.2.5. Состояние нейрогуморальной системы у больных с легочной
гипертензией различной этиологии 42
1.3. Возможности применения ингибиторов фосфодиэстеразы типа 5
силденафила у больных с идиопатической легочной гипертензией 44
Глава 2. Материалы и методы исследования 48
2.1. Исследуемые группы/дизайн исследования 48
2.2. Инструментальные методы исследования 52
2.3. Лабораторные методы исследования .61
2.4. Статистические методы .62
Глава 3. Результаты исследования 64
3.1. Оценка клинико-функционального, гемодинамического и
нейрогуморального статуса у больных различными формами легочной гипертензии .64
3.1.1. Особенности клинико-функционального статуса у больных с различными формами легочной гипертензии 64
3.1.2. Клинико-функциональный статус у больных с идиопатической легочной гипертензией в зависимости от статуса вазореактивности 66
3.1.3. Сравнительный анализ тяжести легочной гипертензии и ремоделирования сердца по данным трансторакальной эхокардиографии у больных с различными формами легочной гипертензии 67
3.1.4. Результаты трансторакальной эхокардиографии у больных с идиопатической легочной гипертензией в зависимости от статуса вазореактивности 68
3.1.5. Оценка гемодинамических показателей по данным катетеризации правых отделов сердца у больных различными формами легочной гипертензии .68
3.1.6. Гемодинамический статус у больных с идиопатической легочной гипертензией в зависимости от результатов острой фармакологической пробы с ингаляционным оксидом азота 70
3.1.7. Показатели нейрогуморального статуса у больных с различными формами легочной гипертензии 70
3.1.8. Показатели нейрогуморального статуса у больных с идиопатической легочной гипертензией в зависимости от статуса вазореактивности .72
3.2. Изучение состояния периферического кровообращения у больных различными формами легочной гипертензии в зависимости от тяжести клинического течения 73
3.2.1. Оценка вазомоторной функции эндотелия сосудов микроциркуляторного русла кожи .73
3.2.1.1. Результаты пальцевой фотоплетизмографии в пробе с реактивнойгиперемией .73
3.2.1.2. Результаты исследования показателей микроциркуляции по данным лазерной допплеровской флоуметрии 75
3.2.2. Исследование показателей функционального состояния регуляторных механизмов микроциркуляции по данным лазерной допплеровской флоуметрии (констрикторные и дилататорный функциональные тесты) .79
3.2.3. Оценка параметров капиллярного русла по данным компьютерной капилляроскопии 81
3.2.4. Изучение состояния периферического кровообращения у больных с идиопатической легочной гипертензией в зависимости от статуса вазореактивности 82
3.3. Корреляционный анализ между показателями периферической микроциркуляции и функциональными, гемодинамическими, нейрогуморальными параметрами у больных различными формами легочной гипертензии 86
3.3.1. Корреляционный анализ в общей группе пациентов с легочной гипертензией 86
3.3.2. Корреляционный анализ в группе идиопатической легочной гипертензии 87
3.3.3. Корреляционный анализ в группе хронической тромбоэмболической легочной гипертензии 89
3.3.4. Корреляционный анализ в группе легочной артериальной гипертензии, ассоциированной с врожденными пороками сердца 89
3.3.5. Корреляционный анализ в группе легочной артериальной гипертензии, ассоциированной с системными заболеваниями соединительной ткани 90
3.4. Динамика показателей периферического кровообращения, параметров гемодинамики, нейрогуморального статуса у больных идиопатической легочной гипертензии на фоне терапии силденафилом 91
3.4.1. Влияние терапии силденафилом на вазомоторную функцию эндотелия сосудов микроциркуляторного русла кожи 91
3.4.1.1. Динамика показателей пальцевой фотоплетизмографии в пробе с реактивной гиперемией и лазерной допплеровской флоуметрии 91
3.4.1.2. Динамика показателей функционального состояния регуляторных механизмов микроциркуляции по данным лазерной допплеровской флоуметрии (констрикторные и дилататорный функциональные тесты) .93
3.4.1.3. Динамика показателей компьютерной капилляроскопии 96
3.4.2. Динамика клинико-функционального статуса 96
3.4.3. Динамика показателей ремоделирования сердца по данным трансторакальной эхокардиографии 97
3.4.4. Оценка гемодинамических изменений по данным катетеризации правых отделов сердца 98
3.4.5. Оценка показателей нейрогуморального статуса в динамике 99
3.4.6. Клинический случай .101
Глава 4. Обсуждение собственных результатов 103
Выводы .131
Практические рекомендации 132
Список литературы
