Введение
Глава 1 Первичные иммунодефициты у взрослых. Состояние проблемы на сегодняшний день (обзор литературы) 17
1.1 Классификация 17
1.2 Распространённость ПИД у взрослых 21
1.3 ПИД с преимущественным нарушением синтеза антител 30
1.3.1 Механизмы развития ПИД с нарушением антителообразования 30
1.3.2 Наследственные агаммаглобулинемии 32
1.3.3 Селективный дефицит IgA и подклассов IgG, специфических антиполисахаридных антител 36
1.3.4 Общая вариабельная иммунная недостаточность (ОВИН) 41
1.3.5 Осложнения течения ОВИН 50
1.3.6 Клинические фенотипы ОВИН 54
1.3.7 Подходы к терапии ОВИН 59
Глава 2 Материалы и методы исследования 64
2.1 Исследуемые группы больных 64
2.2 Методы клинико-лабораторного обследования 66
2.3 Методы терапии 71
2.3.1 Базисная терапия 71
2.3.2 Лечение инфекционных осложнений 72
2.3.3 Лечение неинфекционных осложнений 72
2.3.4 Оценка эффективности лечения 73
2.4 Статистическая обработка 74
Глава 3 Полученные результаты 76
3.1 Данные эпидемиологического исследования 76
3.2 Репродуктивная функция 80
3.2.1 Репродуктивная функция и риск перинатальных осложнений у пациенток с ОВИН 82
3.2.2 Репродуктивная функция и риск перинатальных осложнений у пациенток с НАО 87
3.2.3 Репродуктивная функция и риск перинатальных осложнений у пациенток с другими формами ПИД 89
3.3 Анализ группы пациентов с преимущественным нарушением синтеза антител 91
3.3.1 Демографическая характеристика группы. Возраст появления первых симптомов 91
3.3.2 Сроки и причины задержки постановки диагноза 97
3.3.4 Инфекционные осложнения у пациентов с нарушением синтеза антител 106
3.3.5 Неинфекционные осложнения 114
3.3.6 Распределение пациентов ОВИН на клинические фенотипы 124
3.3.7. Углубленное иммунологическое обследование пациентов с ОВИН 125
3.3.8. Прогностическая значимость иммунологических маркеров в развитии клинических фенотипов/осложнений заболевания 130
3.4 Терапия пациентов с ОВИН в различных клинических ситуациях 133
3.4.1 Применение иммуноглобулинов 133
3.4.2 Терапия осложнений ОВИН 136
Глава 4 Обсуждение полученных результатов 150
Заключение 190
Выводы 191
Список сокращений 191
Список литературы 196
