ОГЛАВЛЕНИЕ
ВВЕДЕНИЕ ...................................................................................................................... 4
ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ .............................................................................. 14
1.1. История открытия анапластической крупноклеточной лимфомы .................... 14
1.2. ALK-позитивная анапластическая крупноклеточная лимфома ....................... 18
1.2.1. Эпидемиология .................................................................................................... 18
1.2.2. Клиническая картина .......................................................................................... 18
1.2.3. Этиология ............................................................................................................. 20
1.2.4. Патогенез .............................................................................................................. 23
1.2.5. Гистологическая картина ................................................................................... 27
1.2.6. Иммунофенотип .................................................................................................. 31
1.3. Лечение анапластической крупноклеточной лимфомы у детей ....................... 33
1.4. Прогноз при ALK-позитивной анапластической крупноклеточной
лимфоме ......................................................................................................................... 37
ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ .................................... 40
2.1. Критерии отбора пациентов для исследования ................................................... 40
2.2. Гистологическое и иммуногистохимическое исследование материала ........... 43
2.3. Лечение пациентов с ALK+ АККЛ ...................................................................... 45
2.4. Оценка ответа на терапию ..................................................................................... 48
2.5. Статистический анализ и определение событий ................................................ 49
ГЛАВА 3. РЕЗУЛЬТАТЫ СОБСТВЕННЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ ........................... 51
3.1. Общая характеристика пациентов в исследовании ............................................ 51
3.2. Общая и бессобытийная выживаемость пациентов, получавших лечение по
стандартному протоколу .............................................................................................. 67
3.3. Общая и бессобытийная выживаемость пациентов, получавших лечение по
протоколу ALCL2016 .................................................................................................... 86
3.4. Многофакторный анализ бессобытийной выживаемости пациентов с
учетом протокола терапии ........................................................................................... 96
ГЛАВА 4. ОБСУЖДЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ ИССЛЕДОВАНИЯ.......................... 101
3
ЗАКЛЮЧЕНИЕ ........................................................................................................... 107
ВЫВОДЫ ..................................................................................................................... 109
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ..................................................................... 111
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ И УСЛОВНЫХ ОБОЗНАЧЕНИЙ .............................. 112
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ ........................................................................................... 113
