Введение
1. Обзор литературы 8
1.1. Патогенез системной склеродермии 8
1.2. Структурные изменения микроциркуляторных сосудов при системной склеродермии 12
1.3. Нарушения микроциркуляции при системной склеродермии 20
1.4. Эндотелиальная дисфункция при системной склеродермии 28
1.4.1. Фактор фон Виллебранда 28
1.4.2. Ангиотензин-превращающий фермент 32
1.4.3. Молекулы адгезии 35
1.5. Реологические изменения крови при системной склеродермии...48
1.6. Морфологические изменения кожи при системной склеродермии.54
2. Клинический материал и методы исследования 61
2.1. Клиническая характеристика больных 62
2.2. Методы исследования 67
2.2.1. Видео капилляроскопия ногтевого ложа 67
2.2.2. Лазер Допплер-флоуметрия 69
2.2.3. Серологические маркеры зндотелиальной активации 71
2.2.4. Исследование макро- и микрореологических свойств крови 75
2.2.5. Морфологические исследования кожи 76
3. Результаты исследования 78
3.1. Капилляроскопическая характеристика сосудов микроциркуляции в норме, при синдроме Рейно и системной склеродермии 78
3.1.1. Капилляроскопическая картина в норме 78
3.1.2. Капилляроскопические изменения при синдроме Рейно 82
3.1.3. Капилляроскопические изменения при системной склеродермии 87
3.1.4. Клинические корреляции капилляроскопических изменений при системной склеродермии ... 92
3.1.5. Типы капилляроскопических изменений 100
3.2. Динамика капилляроскопических параметров у больных системной склеродермией 107
3.1.1. Динамика капилляроскопических параметров через 1 месяц 107
3.1.2. Динамика капилляроскопических параметров через 1 год 113
3.1.3. Динамика капилляроскопических параметров через 2 года 120
3.1.4. Динамика капилляроскопических параметров через 25 и более месяцев 126
3.1.5. Динамика капилляроскопических параметров у больных синдромом Рейно 132
3.1.6. Обсуждение к главе 3.1. и 3.2 133
3.2. Функциональное состояние сосудов микроциркуляции при системной склеродермии 141
3.2.1. Корреляции ЛДФ и капилляроскопических параметров 146
3.2.2. Обсуждение 148
3.3. Активации сосудистого эндотелия при системной склеродермии 150
3.3.1. Антиген фактора фон Виллебранда 150
3.3.2. Ангиотензин-превращающий фермент 153
3.3.3. Молекулы адгезии 157
3.3.4. Корреляции растворимых клеточных молекул адгезии с капилляроскопическими параметрами 162
3.3.5. Обсуждение... 162
3.4. Изменения макро- и микрореологических свойств крови у больных системной склеродермией 171
3.4.1. Клинические и лабораторные ассоциации гемореологических нарушений 177
3.4.2. Динамика гемореологических параметров 180
3.4.3. Связь гемореологических нарушений с функциональными и структурными изменениями сосудов микроциркуляции 183
3.4.4. Оценка тяжести гемореологических нарушений при системной склеродермии 185
3.5.1. Обсуждение 186
3.6. Морфологические изменения кожи при системной склеродермии 190
3.6.1. Корреляция морфологических и капилляроскопических изменений при системной склеродермии 197
3.6.2. Обсуждение 199
3.7. Классификация склеродермическои ангиопатии 206
4. Заключение 210
Выводы 218
Практические рекомендации 221
Список литературы 222
