Введение
Глава 1. Современные представления о гликогеновой болезни (обзор литературы) 13
Глава 2. Объем и методы исследования 25
2.1. Клиническая характеристика обследованных больных 25
2.2. Лабораторные методы обследования пациентов 27
Иммунофенотипирование лимфоцитов периферической крови 28
Метод мультиплексного количественного определения цитокинов с использованием проточной цитометрии 29
Методы оценки метаболической активности лимфоцитов 32
Раs-реакция определения гликогена в лимфоцитах 32
Метод количественного определения активности дегидрогеназ 33
Метод иммуноцитохимического определения активности СДГ в популяциях лимфоцитов 36
2.3. Статистические методы 40
Глава 3. Результаты собственных исследований 42
3.1. Возрастная динамика показателей клеточного иммунитета у пациентов с ГБ 42
3.2. Оценка показателей клеточного и гуморального иммунитета в зависимости от типа заболевания 64
3.3. Возрастные особенности малых популяций лимфоцитов у пациентов с ГБ 87
Глава 4. Цитокиновый профиль пациентов с ГБ 92
Глава 5. Оценка клеточного метаболизма у пациентов с ГБ 107
5.1 Содержание гликогена в лимфоцитах периферической крови 107
5.2. Активность внутриклеточных ферментов периферической крови в общей популяции лимфоцитов 110
5.3 Активность СДГ в популяциях лимфоцитов 121
5.4. Биохимические показатели сыворотки крови у пациентов с разными типами ГБ 129
5.5. Взаимосвязь иммунологических параметров, метаболической активности лимфоцитов, биохимических показателей крови и стадии фиброза печени у пациентов с ГБ 155
Глава 6. Алгоритм пошаговой диагностики определения типа гликогеновой болезни 165
Заключение 174
Выводы 205
Практические рекомендации 207
Перспективы дальнейшей разработки темы 208
Список литературы 209
Список сокращений 236
