Введение
Глава 1. Обзор литературы .12
1.1. Генетические и патофизиологические аспекты периодической болезни 13
1.2. Клиническая картина периодиеской болезни у детей 19
1.3. Амилоидоз почек и спаечная болезнь как основное осложнение периодической болезни 25
1.4. Поражение органов желудочно-кишечного тракта у больных с периодической болезнью .28
1.5. Периодическая болезнь в сочетании с другими иммуновоспалительными заболеваниями .31
1.6. Новые возможности терапии у больных с периодической болезнью 32
Глава 2. Материалы и методы .39
2.1. Материал исследования 39
2.2. Методы исследования .43
Глава 3. Результаты собственных исследований .52
3.1 Результаты генетического исследования больных и оценка тяжести течения периодической болезни 52
3.2 Особенности клинической картины у детей с ПБ при различных мутациях и различной национальности 61
3.3. Оценка абдоминальных жалоб у детей с периодической болезнью 68
3.4. Оценка эндоскопических изменений у детей с периодической болезнью 73
3.5. Оценка копрологических синдромов у детей с периодической болезнью 95
3.6. Состояние поджелудочной железы у детей с периодической болезнью 101
3.7. Коррекция нарушений функции поджелудочной железы у детей с периодической болезнью 117
3.8. Состояние печени и моторики желчевыводящих путей у детей с периодической болезнью 123
3.9. Коррекция функциональных нарушений желчевыводящих путей у детей с периодической болезнью 136
Глава 4. Результаты и их обсуждение .146
Выводы 162
Практические рекомендации 164
Перспективы дальнейшей разработки темы 165
Алгоритм диагностики и терапии функциональных нарушений у детей с периодической болезнью 166
Список сокращений 167
Список литературы 168
