Введение
Глава 1. Обзор литературы .13
1.1. Гемодинамическая коррекция врожденных пороков сердца с функционально единственным желудочком 13
1.2. Современная модель развития тромбофилических состояний .19
1.3. Особенности функционального состояния системы гемостаза у детей .33
1.4. Тромбозы у детей с врожденными пороками сердца .37
Глава 2. Материал и методы исследования 42
2.1. Характеристика групп исследования .42
2.2. Материал исследования 44
2.3. Методы исследования .44
2.4. Методы статистической обработки результатов 54
Глава 3. Результаты собственных исследований 56
3.1. Распределение полиморфных вариантов генов системы гемостаза и тромбоцитарных рецепторов у пациентов с ФЕЖС и практически здоровых детей 56
3.2. Распределение полиморфных вариантов генов ферментов фолатного цикла у пациентов с ФЕЖС и практически здоровых детей 65
3.3. Характеристика основных показателей системы гемостаза у пациентов с ФЕЖС и практически здоровых детей .72
3.4. Фенотипические проявления полиморфизма протромбогенных факторов системы гемостаза у пациентов с ФЕЖС 76
3.5. Результаты генетического исследования тромбоцитарных рецепторов и агрегационная активность тромбоцитов у пациентов с ФЕЖС 79
3.6. Уровень гомоцистеина в плазме крови у пациентов с ФЕЖС в зависимости от носительства полиморфных вариантов генов ферментов фолатного цикла .83
3.7. Факторы риска тромботических осложнений у пациентов с ФЕЖС .89
Глава 4. Обсуждение результатов исследования 106
Заключение 122
Выводы 125
Практические рекомендации 126
Список литературы 127
