Введение
Глава 1. Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток при приобретенной апластической анемии (обзор литературных данных) 13
1.1. Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток от HLA-идентичного родственного донора 13
1.2. Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток от HLA-совместимого неродственного донора 18
1.3. Сингенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток 21
1.4. Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток от «альтернативного» донора 23
1.4.1. Гаплоидентичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток 23
1.4.2. Трансплантация стволовых клеток пуповинной крови 26
1.5. Повторные трансплантации гемопоэтических стволовых клеток 28
1.6. Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток у пациентов с трансформацией приобретенной апластической анемии в миелодиспластический синдром и острый лейкоз 30
1.7. Осложнения аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток при апластической анемии 32
1.7.1. Реакция «трансплантат против хозяина» 32
1.7.2. Первичное неприживление и вторичное отторжение трансплантата 34
1.7.3. Поздние осложнения 38
1.7.4. Оценка качества жизни у пациентов с приобретенной апластической анемией 42
Глава 2. Методы исследования и характеристика пациентов 45
2.1. Характеристика пациентов, критерии диагноза и степени тяжести апластической анемии 45
2.2. Иммуносупрессивная терапия пациентов с приобретенной апластической анемией 48
2.3. Характеристика доноров гемопоэтических стволовых клеток 49
2.4. Источники и методы получения трансплантата 51
2.5. Режимы кондиционирования и профилактики РТПХ 52
2.6. Критерии восстановления кроветворения, диагностика первичного неприживления и вторичного отторжения трансплантата 54
2.7. Критерии диагностики острой и хронической РТПХ 55
2.8. Методы оценки качества жизни и поздние осложнения у пациентов после аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток и иммуносупрессивной терапии 55
2.9. Методы статистической обработки результатов исследования 57
Глава 3. Эффективность аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток у пациентов с приобретенной апластической анемией в зависимости от факторов, связанных с характеристиками доноров и реципиентов 59
3.1. Эффективность аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток и иммуносупрессивной терапии у пациентов с приобретенной апластической анемией 59
3.2. Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток от HLA-идентичного родственного донора 63
3.3. Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток от HLA-совместимого неродственного донора 70
3.4. Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток от гаплоидентичного донора 75
3.5. Исследование прогностического значения факторов, влияющих на общую выживаемость пациентов с приобретенной апластической анемией, с целью разработки риск-адаптированного подхода к проведению аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток 77
3.5.1. Эффективность иммуносупрессивной терапии и аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток у пациентов с приобретенной апластической анемией в зависимости от ответа на иммуносупрессивную терапию 78
3.5.2. Эффективность аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток у пациентов с приобретенной апластической анемией в зависимости от групп риска 83
3.6. Результаты проведения повторных аллогенных трансплантаций гемопоэтических стволовых клеток у пациентов с приобретенной апластической анемией 89
Глава 4. Эффективность аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток у пациентов с трансформацией приобретенной апластической анемии в миелодиспластический синдром и острый миелобластный лейкоз 96
Глава 5. Оценка качества жизни и отдаленных осложнений у пациентов с приобретенной апластической анемией после проведения аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток и иммуносупрессивной терапии 104
5.1. Оценка качества жизни пациентов с апластической анемией в группах иммуносупрессивной терапии и аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток 104
5.1.1. Анализ качества жизни по опроснику SF-36 у пациентов с апластической анемией 105
5.1.2. Результаты оценки качества жизни по данным опросника EORTC QLQ-C30 (v. 3.0) 110
5.2. Отдаленные осложнения у пациентов с приобретенной апластической анемией 116
Глава 6. Обсуждение результатов исследования 122
Выводы 135
Практические рекомендации 136
Список сокращений и условных обозначений 137
Список литературы 139
