Введение
Глава 1. Обзор литературы 9
1.1. Миелин. Миелинизация нервной системы. Нарушение миелинизации 9
1.2. Болезни белого вещества центральной нервной системы 13
1.3. Патогенез воспалительной демиелинизации 15
1.3.1. Нейроиммунология 16
1.3.2. Патофизиология клинических симптомов 23
1.4. Воспалительные демиелинизирующие заболевания детского возраста (история изучения, клиника, диагностика) 24
1.4.1. Рассеянный склероз у детей 24
1.4.2. Острый диссеминированный энцефаломиелит 37
1.4.3. Болезнь Шильдера 43
1.4.4. Оптический нейромиелит Девика 45
1.4.5. Подострый склерозирующий панэнцефалит 46
1.4.6. Опсоклонус-миоклонус синдром 51
1.5. Иммуномодулирующее лечение воспалительных демиелинизирующих заболеваний у детей и подростков 55
1.5.1. Лечение рассеянного склероза у детей 55
1.5.2. Лечение других воспалительных демиелинизирующих заболеваний 58
Глава 2. Материалы и методы исследования 63
2.1. Общая характеристика больных 63
2.2. Методы исследования 64
Глава 3. Рассеянный склероз детского возраста 76
3.1. Демографическая характеристика пациентов с PC 76
3.2. Клиническая характеристика дебюта PC 82
3.3. Клиническое течение PC 90
3.4. Когнитивные нарушения у больных с PC 98
3.4.1. Общая характеристика когнитивных нарушений 98
3.4.2. Оценка нарушений психических функций (по результатам общего нейропсихологического обследования) 99
3.4.3. Оценка нейропсихологического профиля пациентов 101
3.4.4. Оценка состояния внимания 103
3.5. Лабораторные исследования 104
3.6. Характеристика МРТ изменений 107
3.7. Электрофизиологические исследования 114
Глава 4. Острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ) 117
4.1. Демографическая характеристика пациентов с ОДЭМ 117
4.2. Клиническая характеристика дебюта ОДЭМ 121
4.3. Клиническое течение ОДЭМ 136
4.4. Лабораторные исследования 138
4.5. МРТ головного мозга 141
4.6. Электрофизиологические исследования 142
Глава 5. Сравнительный анализ PC и ОДЭМ 144
5.1. Сравнительная характеристика PC и ОДЭМ 144
5.2. Алгоритм дифференциальной диагностики PC и ОДЭМ 159
Глава 6. Другие воспалительные демиелинизирующие заболевания 163
6.1. Миелинокластический диффузный склероз Шильдера 163
6.2. Подострый склерозирующий панэнцефалит 179
6.3. Опсоклонус-миоклонус синдром 196
Глава 7. Лечение воспалительных демиелинизирующих заболеваний 203
7.1. Лечение рассеянного склероза 203
7.2. Лечение других воспалительных демиелинизирующих заболеваний 206
Заключение 218
Выводы 238
Практические рекомендации 239
Список литературны 241
Приложения 264
Список сокращений 270
