Введение
Глава I. Обзор литературы 13
1.1 Клинико-гистологические, генетические и биохимические аспекты синдрома Марфана 13
1.2 Медикаментозное лечение и принятие решения о хирургичесом вмешательстве у пациентов с синдромом Марфана 25
1.3. Варианты хирургического лечения аневризм восходящей аорты у пациентов с синдромом Марфана 33
Глава II Клиническая характеристика больных и методы исследования 56
2.1. Диагностические критерии синдрома Марфана 56
2.2. Клиническая характеристика больных 62
2.3. Методы исследования. 72
2.3.1. Электрокардиография 74
2.3.2. Рентгенография 75
2.3.3. Эхокардиография 78
2.3.4. Ангиографическое исследование 83
2.3.5. Мультиспиральная компьютерная томография 85
2.3.6. Магнитно-резонансная томография 92
2.3.7. Гистологическое исследование 100
2.3.8. Методы статистической обработки результатов 100
Глава III. Оперативное лечение 103
3.1. Характеристика выполненных оперативных вмешательств на аорте 103
3.2. Обеспечение операций на восходящей аорте 109
3.3. Имплантация клапансодержащего кондуита по классической методике Bentalla-DeBono 117
3.4. Протезирование восходящей аорты и аортального клапана по методике C.Cabrol 127
3.5. Протезирование восходящей аорты и аортального клапана с имплантацией устьев коронарных артерий по «методике кнопки» 129
3.6. Протезирование восходящей аорты с реимплантацией аортального клапана по методике T.David 133
3.7. Хирургическое лечение аневризм восходящей аорты в сочетании с пороками атриовентрикулярных клапанов 139
3.8. Хирургическое лечение аневризм восходящей аорты у пациентов с выраженной кардиомегалией 145
3.9. Хирургические вмешательства на дуге аорты 148
Глава IV. Непосредственные результаты хирургического лечения аневризмы восходящей аорты у пациентов с синдромом Марфана 155
4.1. Гистологическое исследование 157
4.2. Анализ госпитальной летальности после хирургического лечения аневризм восходящего отдела аорты 170
4.3. Анализ нелетальных осложнений в раннем послеоперационном периоде 183
Глава V. Отдаленные результаты хирургического лечения аневризмы восходящей аорты у пациентов с синдромом Марфана 200
5.1. Анализ выживаемости и факторов риска летального исхода в отдаленном периоде 203
5.1.1. Сердечная недостаточность и аритмии в структуре отдаленной летальности 209
5.1.2. Аортозависимые осложнения в структуре отдаленной летальности 213
5.1.3. Инфекционные осложнения и протезный эндокардит в отдаленном периоде 220
5.1.4. Неврологические, тромбоэмболические и геморрагические осложнения в отдаленном периоде 223
5.2. Повторные операции и их причины в отдаленном периоде. 226
5.2.1. Реоперации на корне аорты у больных с имплантированным ксеноперикардиальным кондуитом 227
5.2.2. Псевдоаневризмы коронарных анастомозов 234
5.2.3. Реоперации на корне аорты по поводу протезного эндокардита 239
5.2.4. Аортозависимые осложнения и реоперации на дистальных отделах аорты 245
Глава VI. Сопутствующая патология митрального клапана у пациентов с синдромом Марфана и патологией восходящей аорты 252
6.1. Результаты хирургического лечения патологии восходящей аорты в сочетании с недостаточностью митрального клапана 2 и более степени 256
6.2. Результаты хирургического лечения патологии восходящей аорты у пациентов с выраженным патологическим ремоделированием и сниженной фракцией выброса ЛЖ 268
Глава VII. Сохранение аортального клапана при коррекции аневризмы восходящей аорты у пациентов с синдромом Марфана 273
Глава VIII. Алгоритм обследования и хирургическая тактика 286
Выводы 289
Практические рекомендации 292
Список литературы 296
