Введение
ГЛАВА 1. Обзор литературы
1.1. Строение митохондрий и организация комплексов дыхательной цепи. 10
1.2. Изменения митохондрий при митохондриальных миопатиях . 12
1.3. Изменения митохондрий при врожденных структурных миопатиях. 19
1.4. Изменения митохондрий при врожденных и прогрессирующих мышечных дистрофиях. 22
1.5. Роль MTHSP70 и HIF-l в патогенезе митохондриальных нарушений. 27
І.б.Возможность использования иммуногистохимического метода в диагностике
нервно-мышечных заболеваний. 32
ГЛАВА 2. Материалы и методы
2.1. Материал исследования 35
2.2. Методы исследования
2.2.1. Клинические показатели 35
2.2.2. Биохимические методы исследования 39
2.2.3.Морфологические методы исследования
2.2.3.1. Гистоферментохимический метод 39
2.2.3.2. Метод флуоресцентной иммуногистохимии 41
2.2.4. Статистическая обработка данных 45
ГЛАВА 3. Результаты и обсуждение 46
3.1.1. Характеристика иммуногистохимического распределения изучаемых флуоресцентных маркеров в скелетной поперечнополосатой мышечной ткани больных с митохондриальными миопатиями 46
3.1.2. Обсуждение данных корреляционного анализа исследованных флуоресцентных иммуногистохимических маркеров в группе больных с митохондриальными миопатиями. 56
3.2.1. Характеристика иммуногистохимического распределения изучаемых флуоресцентных маркеров в в скелетной поперечнополосатой мышечной ткани больных с врожденными структурными миопатиями . 72
3.2.1.1.Миопатия центрального стержня з
3.2.1.2. Многостержневая миопатия 81
3.2.1.3. Немалиновая миопатия 86
3.2.1.4. Саркотубулярная миопатия 91
3.2.1.5. Центральноядерная миопатия 97
3.2.2. Обсуждение данных корреляционного анализа исследованных флуоресцентных иммуногистохимических маркеров в группе больных с врожденными структурными миопатиями 101
3.3.1. Характеристика иммуногистохимического распределения изучаемых флуоресцентных маркеров в скелетной поперечнополосатой мышечной ткани больных с мышечными дистрофиями 117
3.3.2. Обсуждение данных корреляционного анализа исследованных флуоресцентных иммуногистохимических маркеров в группе больных с мышечными дистрофиями 125
3.4. Обсуждение данных корреляционного анализа исследованных флуоресцентных иммуногистохимических маркеров в общей группе больных 142
Заключение 153
Выводы 166
Практические рекомендации 169
Список литературы
