Введение
ГЛАВА 1. Современные представления об интерстициальных заболеваниях легких у детей (обзор литературы) 9
1.1. Классификация 9
1.2. Анамнез, семиотика, клиническая диагностика 12
1.3. Диагностика
1.3.1. Имидж-диагностика 14
1.3.2. Пульсоксиметрия и исследование газов крови 19
1.3.3. Исследование функции внешнего дыхания 19
1.3.4. Эхокардиография и катетеризация правых отделов сердца 19
1.3.5. Биопсия легких 20
1.3.6. Генетическое исследование 21
1.3.7. Диагностическая программа
1.4. Лечение 22
1.5. Прогноз 26
ГЛАВА 2. Пациенты и методы исследования 29
2.1. Пациенты и дизайн исследования 29
2.2. Методы
2.2.1. Клинико-анамнестический метод, объективное и лабораторное исследование 32
2.2.2. Имидж-диагностика 32
2.2.3. Пульсоксиметрия и исследование газов крови 33
2.2.4. Эхокардиография 34
2.2.5. Оценка тяжести 34
2.2.6. Генетическое исследование 34
2.2.7. Патологоанатомический метод 35
2.3. Статистическая обработка данных 35
ГЛАВА 3. Результаты 37
3.1. Характеристика интерстициальных заболеваний легких у детей первых двух лет жизни 37
3.1.1. Диффузные нарушения развития легких. Врожденная альвеолярно-капиллярная дисплазия 37
3.1.2. Диффузные нарушения роста легких
3.1.2.1. Легочная гипоплазия 39
3.1.2.2. Интерстициальные заболевания легких у пациентов с синдромом Дауна 46
3.1.2.3. Синдром Вильсона-Микити 49
3.1.3. Нэйроэндокринная гиперплазия младенцев 55
3.1.4. Дисфункции системы сурфактанта
3.1.4.1. Врожденный дефицит сурфактантного протеина В 60
3.1.4.2. Синдром «мозг-легкие-щитовидная железа»
3.1.5. Облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией 65
3.1.6. Интерстициальные заболевания легких при системных заболеваниях
3.1.6.1. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса 70
3.1.6.2. Болезнь Ниманна-Пика
3.2. «Детский ИЗЛ-синдром» 76
3.3. Тяжесть, прогноз интерстициальных заболеваний легких у детей первых двух лет жизни и потребность в респираторной терапии 77
3.4. Особенности интерстициальных заболеваний легких у недоношенных детей 80
3.5. Структура интерстициальных заболеваний легких у детей первых двух лет жизни 84
Заключение: обсуждение результатов исследования 87
Выводы 97
Практические рекомендации 99
Список сокращений 100
Список литературы
