Введение
Глава 1. Роль матриксных металлопротеиназ и их ингибиторов при дисплазии соединительной ткани (обзор литературы) 12
1.1. Строение и функции соединительной ткани в норме 12
1.2. Дисплазия соединительной ткани: клинико-диагностические и прогностические аспекты 15
1.3. Основные характеристики матриксных металлопротеиназ и их ингибиторов в норме 19
1.3.1. Матриксные металлопротеиназы 19
1.3.2. Тканевые ингибиторы металлопротеиназ 24
1.4. Матриксные металлопротеиназы и их ингибиторы при наследственных нарушениях (дисплазиях) соединительной ткани 27
Глава 2. Клиническая характеристика больных и методы исследования 31
2.1. Дизайн исследования 31
2.2. Клиническая характеристика больных 34
2.3. Специальные методы исследования 44
2.3.1 Фенотипическое исследование 44
2.3.2. Эходопплекардиография 48
2.3.3. ЭКГ и холтеровское мониторирование ЭКГ 50
2.3.4. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, почек 50
2.3.5. Определение уровня матриксных металлопротеиназ-1, 9 и тканевого ингибитора металлопротеиназы-1 в сыворотке крови 50
2.3.6. Статистический анализ 53
Глава 3. Матриксные металлопротеиназы 1, 9 и их ингибитор (TIMP-1) при дисплазии соединительной ткани: диагностический и прогностический потенциал (собственные наблюдения) 56
3.1. Фенотипические особенности и сывороточное содержание ММР-1, ММР-9 и TIMP-1 у пациентов с дисплазией соединительной ткани 56
3.2. Оценка взаимосвязи ММР-1, ММР-9 и TIMP-1 с особенностями дис пластических проявлений 64
3.3. Оценка взаимосвязи ММР-1, ММР-9 и TIMP-1 с клиническими проявлениями при дисплазии соединительной ткани 72
3.4. Динамика клинико-инструментальных проявлений у пациентов с ДСТ в течение трехлетнего периода наблюдения 78
3.5. Оценка риска прогрессирования кардиального ремоделирования у пациентов с дисплазией соединительной ткани 83
Заключение 97
Выводы 112
Практические рекомендации 113
Перспективы дальнейшей разработки темы 114
Список сокращений 115
Список литературы 116
