Введение
Глава 1 Обзор литературы 14
1.1 Определение феохромоцитомы 14
1.2 Наследственные синдромы, ассоциированные с феохромоцитомой 15
1.2.1 Множественная эндокринная неоплазия 2-го типа (МЭН-2) 15
1.2.2 Болезнь фон Гиппеля-Линдау (синдром VHL, болезнь VHL) 15
1.2.3 Нейрофиброматоз 1-го типа (NF1) 16
1.2.4 Другие семейные синдромы феохромоцитомы 17
1.3 Кровоснабжение надпочечников 17
1.4 Метаболизм катехоламинов 17
1.5 Взаимосвязь между мозговым и корковым веществом надпочечников 22
1.6 Лабораторная диагностика 23
1.7 Топическая диагностика 27
1.8 Клинические проявления 28
1.9 Дифференциальный диагноз 31
1.10 Предоперационная подготовка 32
1.11 Лечение 35
1.12 Злокачественная феохромоцитома 35
Глава 2 Материалы и методы исследования 37
2.1 Общая характеристика групп обследованных пациентов 37
2.2 Методы исследования 40
2.2.1 Клинико-анамнестические данные 40
2.2.2 Исследование биохимических показателей 43
2.2.3 Исследование гормональных показателей 45
2.2.3.1 Исследование стероидного профиля крови и мочи методом высокоэффективной жидкостной хроматографии 47
2.2.3.2 Исследование стероидных профилей мочи методом газовой хромато-масс-спектрометрии 49
2.3 Функциональные пробы 53
2.4 Инструментальные методы обследования 54
2.4.1 Артериальное давление 54
2.4.2 Электрокардиографическое исследование 59
2.4.3 Эхокардиография 60
2.4.4 Компьютерная томография 62
2.5 Адреналэктомия 64
2.6 Гистологическое исследование 67
2.7 Статистический анализ данных 69
Глава 3 Результаты собственных исследований 71
3.1 Функциональное состояние коркового и мозгового слоев надпочечников у обследованных больных методом иммуноанализа 71
3.2 Глюкокортикоидная и минералокортикоидная функции коры надпочечников у больных феохромоцитомой и у больных с гормонально-неактивными аденомами и артериальной гипертензиеи по данным высокоэффективной жидкостной хроматографии 76
3.3 Результаты обследованных больных феохромоцитомой и с гормонально-неактивными аденомами и артериальной гипертензиеи по данным газовой хромато-масс-спектрометрии 82
3.4 Результаты обследования больных феохромоцитомой с признаками автономной продукции кортизола 85
3.5 Результаты обследованных больных феохромоцитомой с признаками первичного гиперальдостеронизма 86
3.6 Метаболомика стероидов при агрессивном течении феохромоцитомы 87
Глава 4 Обсуждение результатов 97
Выводы 104
Практические рекомендации 105
Перспективы дальнейшей разработки темы 106
Список сокращений 107
Список литературы 109
