Введение
Глава 1. Обзор литературы 10
1.1 Эпидемиология 10
1.2 Этиология и патогенез ГЛД 11
1.3 Клиническая картина ГЛД 16
1.4 Классификации ГЛД 28
1.5 Диагностика ГЛД 31
1.6 Лечение 38
1.7 Прогноз при ГЛД 42
Глава 2. Материал и методы исследования 43
Глава 3. Результаты исследования и их обсуждение 52
3.1 Клиническая характеристика обследованных больных 52
3.1.1 Результаты клинико-анамнестической и лабораторно-инструментальной оценки больных ГЛД 52
3.1.2 Обмен меди у больных ГЛД 70
3.1.3 Клинические проявления геморрагического синдрома, нарушения менструального цикла и особенности акушерского анамнеза при ГЛД 76
3.2 Лабораторные проявления геморрагического синдрома при ГЛД 80
3.2.1 Нарушения внутрисосудистой активации тромбоцитов у больных ГЛД 80
3.2.2 Нарушения индуцированной агрегации тромбоцитов у больных ГЛД 83
3.2.3 Нарушения в плазменном звене гемостаза у больных ГЛД 86
3.3 Влияние тяжести поражения печени на основные клинико-лабораторные синдромы при ГЛД 3.4 Динамика основных лабораторно-инструментальных параметров, включая показатели тромбоцитарного и плазменно-коагуляционного гемостаза, у больных ГЛД на фоне проводимой медьэлиминирующей терапии 98
3.5. Связь между нарушением обмена меди и изменениями биохимических и гемостатических
показателей при ГЛД 102
3.5.1. Связь между нарушением обмена меди и изменениями в системе гемостаза у больных ГЛД
(in vivo) 102
3.5.2 Связь между нарушением обмена меди и изменениями в системе гемостаза в эксперименте
(in vitro) 107
Заключение 113
Список литературы 121
